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嬰兒腦積水,指嬰幼兒時期由於腦脊液循環受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量積聚於腦室系統或蛛網膜下腔,導致腦室或蛛網膜下腔擴大,導致出現頭顱擴大、顱內壓增高和腦功能障礙。
一、病因
先天性腦積水,先天畸形所致腦積水包括中腦導水管狹窄、第四腦室中孔和側孔閉鎖等,後者可伴有腦積水和脊柱裂。在嬰幼兒,也有少部分是腫瘤所致,但是較爲少見。此外,約有1/4的腦積水病因不明。
後天性原因是產傷後顱內出血,新生兒或嬰兒期化膿性、結核性或其它種類腦膜炎,缺氧性腦病等,它們容易造成腦內某些部位發生病變,如第四腦室開口、環池、中腦和小腦幕遊離緣之間間隙的繼發粘連,導致腦脊液流通障礙,還可發生大腦表面蛛網膜下腔的粘連,容易造成腦脊液吸收障礙。
二、分類
按腦脊液系統功能障礙的性質可分爲以下兩種
1、非交通性腦積水(阻塞性腦積水):由於腦室系統發生梗阻所致,梗阻部位多在腦室系統的狹窄處,如室間孔、導水管或第四腦室出口處等,梗阻以下的腦室系統可顯着擴大。
2、交通性腦積水:腦室和蛛網膜下腔之間並無梗阻,因爲腦脊液吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量積聚於腦室系統或蛛網膜下腔,也有一些病人是因爲梗阻部位是在腦脊液流出腦室後的更遠端,大多在基底部位;腦脊液可以流到枕大池和脊髓蛛網膜下腔,但不能到達幕上的蛛網膜下腔,即大腦球表面,這樣,腦脊液不能被蛛網膜顆粒吸收。
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此外,還有一些少見原因也引起的腦積水,如腦脊液分泌過度造成的腦積水,多見於脈絡叢乳頭狀瘤。更少見的原因是上矢狀竇阻塞,引起腦脊液吸收障礙而導致腦積水。
三、臨牀表現
病嬰煩燥不安,嘔吐,疲倦。多在出生後數週出現頭顱增大,一般多在3-5個月時才逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。主要臨牀表現是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出,囟門擴大隆起,顱縫增寬,頭頂扁平,頭髮稀少,頭皮靜脈怒張,面顱明顯小於頭顱,顱骨變薄,叩診可聽到類似西瓜熟的“瓜熟音”,晚期出現眶頂受壓變薄和下移,使眼球受壓下旋以致上部鞏膜外露,呈“落日狀”。
因嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發生代償性擴大,因而在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其症狀爲反覆嘔吐。患兒還可出現腦退行性變,四肢中樞性癱瘓,視神經受壓萎縮而致失明,智力改變和發育障礙等,常併發身體其它部位畸形。
部分先天性腦積水患者到成年時才呈現症狀。
四、診斷
根據嬰幼兒頭顱增大突出等典型臨牀症狀,一般診斷無大困難。檢查時,對早期的可疑患兒,應定期測量頭顱大小,包括周徑、前後徑及耳間徑。
爲進一步確定診斷,瞭解腦積水的性質和程度,可進行以下檢查――
1、顱骨X線平片:可顯示頭顱增大,頭面比例不對稱,顱骨變薄,骨縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。
2、頭顱計算機斷層掃描:可顯出擴大的腦室擴大程度和腦皮質厚度,推斷梗阻部位,同時可顯示有無腫瘤等病變。還可用於複查或追蹤腦積水的病情發展。
3、頭顱核磁共振:能準確地顯示腦室和蛛網膜下腔各部分的形態、大小和存在的狹窄,顯示有無腦畸形或腫瘤存在,有助於判斷腦積水的病因,區別交通性和非交通性腦積水。
五、治療
包括非手術治療和手術治療。非手術治療,例如利尿或抽腦脊液治療後患兒經症狀只有短暫緩解,因此只可作爲緩兵之計,爲手術治療之前的治療。手術方式常採用的有三種,包括解除梗阻手術、建立旁路引流的手術以及分流術,根據患兒具體情況而採用相應的手術方法。許多醫院行腦室腹腔分流手術,先插一條引流管進腦室,經過皮下隧道將引流管的另一端引入腹腔,這是過去最常採用的治療方法,這種手術引流後併發症較多,對於孩子最大的問題是隨着孩子年齡的增長,孩子的身高在不斷增高,造成引流管的長度變短,要多次手術更換。現在我們再上世紀末就開展了利用神經內窺鏡技術行第三腦室底造瘻術或腦室內脈l絡叢燒灼術 .
腦室鏡第三腦室底造瘻術(EVT) EVT適用於第三腦室足夠寬(大於7mm)的梗阻性腦積水。禁忌證爲中間池過大、三腦室過小、腦底池閉塞、有放療病史的患者及交通性腦積水。 EVT是梗阻性腦積水的首選治療方法。目前,交通性腦積水能否採用ETV治療是爭論的熱點之一,國外學者指出交通性腦積水的原因是由於腦室順應性降低,增高的腦搏動壓使腦室擴張。ETV術後,腦室內腦脊液經造瘻口排出,可使腦內過高的收縮壓下降。臨牀應用中,術後症狀改善率達66.5% ,與分流術66%相同,其中步態不穩的改善率高達75%。需注意的是造瘻孔直徑應大於5mm以免術後粘連堵塞,腦脊液通過造瘻孔進入正常生理性的循環吸收過程,充分體現出安全、有效、微創等優勢。
脈絡叢凝固術 凝固脈絡叢可減少腦脊液分泌,使部分交通性腦積水得到控制。腦室鏡下脈絡叢凝固術簡單易行,是進展緩慢的交通性腦積水的首選治療方法。對部分難治性腦積水,單純V-P術常難以達到滿意效果,且V-P術常因分流管阻塞導致手術失敗,其中部分爲分流管顱內端被脈絡叢包裹所致,而脈絡叢凝固術後分流管阻塞機會大大減少。脈絡叢凝固術中只對脈絡叢表面絨毛進行凝固,避免直接對脈絡叢的血管電凝,防止出血導致手術失敗。對於難治性交通性腦積水,腦室鏡下脈絡叢凝固術聯合V-P術不失爲一種安全有效的治療方法。