營養性巨幼紅細胞性貧血

時間: 2011-05-12

又稱營養性大細胞性貧血,多見於6~18個月嬰幼兒,主要因缺乏維生素B12或葉酸所致。

一、病因
1、攝入不足 維生素B12主要存在於動物食品中,肝、腎、肉類較多,奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食,易發生維生素B12或葉酸的缺乏。
2、吸收和利用障礙 在慢性腹瀉、小腸切除、侷限性迴腸炎、腸結核等菌可影響維生素B12與葉酸的吸收,肝臟病、急性感染,胃酸減少或維生素C缺乏,皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。
3、需要量增加 新生兒及嬰兒期生長髮育迅速,需要量相對增加,如攝入不足,則易缺乏。反覆感染時,維生素B12吸葉酸消耗增加,易可導致缺乏。

二、臨牀表現
起病緩慢,多見於嬰幼兒,尤其是2歲以內小兒。葉酸缺乏者4~7個月發病,而維生素B12缺乏者則在6個月以後發病。其中單純用母乳餵養又不加輔食者佔絕大多數。主要臨牀表現如下:
1、一般表現 2、貧血表現 3、精神神經症狀 4、消化系統症狀
可有食慾不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。

三、輔助檢查
1、血象
呈大細胞正色素性貧血,紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜礆性點彩紅細胞,也可見豪一週氏小體及卡波氏環。白細胞數稍低,粒細胞胞徑增大,核分葉過多(核右移),分葉可超過5個以上,常出現在紅細胞改變前,故對早期診斷有重要意義,血小板計數一般均減低,其形態較大。
2、骨髓象
骨髓增生活躍,以紅細胞增生爲主,粒、紅比例正常或倒置。紅細胞系體積均大,核染色質疏鬆,胞核發育落後於胞漿,早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白,顯示漿老核幼。這種細胞增大、胞核大、染色質疏鬆的現象,稱之爲巨幼變。依其成熟程度分爲巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼紅細胞巨幼變總數可達30~50%。粒細胞系統中,晚幼粒和桿狀核粒細胞亦可見巨幼變。巨核細胞中出現核分葉過多,血小板大,顆粒鬆散。
3、血生化檢查
血清維生素B12含量減少,正常值爲200~800pg/ml。血清葉酸含量減少,正常值爲5~6ng/ml。血清鐵含量正常或稍增加,正常值爲14.3~26.9umol/L。

1、一般治療 2、藥物治療
有明顯神經系統症狀者,主要應用維生素B12,100ug/次,每週肌注2次。對葉酸缺乏者,口服葉酸,5mg,每日3次,連用2周後,可改每日1次。維生素C能促進葉酸的利用,可同時口服,以提高療效。
3、輸血 4、震顫者可給予小量鎮靜劑。

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