腦癱定義分型及診斷標準2014(任世光)(圖)

時間: 2015-03-03

2014“第六屆全國兒童康復、第十三屆全國小兒腦癱康復學術會議暨國際學術交流會議”對腦癱定義、分型及診斷標準進行了認真討論,並得出會議意見。

1 腦癱定義

將腦癱定義修改爲:腦性癱瘓是一組由於發育中胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷,引起的運動和姿勢發育持續性障礙綜合徵,它導致活動受限。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流及行爲障礙,伴有癲癇及繼發性肌肉骨骼問題。

李曉婕教授在報告中指出,此定義是採用了國際腦癱定義執委會定義,描述符合中文表述方式。定義中以下幾點具有重要意義:一組指非單一疾病;發育中腦指胎兒、嬰幼兒期;非進行性損傷排除進行性、退行性病變;運動和姿勢發育持續性障礙、活動受限排除一過性、暫時性運動和姿勢發育障礙、活動受限;伴有障礙及繼發問題可伴有一種或多種其他障礙,也可發生繼發問題。

我體會,此定義更貼切、全面。在臨牀我們也觀察到腦癱的異常是持續性的,即便是6個月前診斷或疑似的腦癱,採用目前最好的方法干預,異常雖可以較快減輕,但絕大多數1個月內不會完全消失,因此我們也用此現象作爲判斷幼嬰腦癱的重要依據。定義強調繼發性肌肉骨骼問題是非常正確的,此點在預防、治療上容易忽視,也是目前治療較晚、較重腦癱的主要方面。肌肉骨骼問題早期預防、正確干預可以完全避免發生。

2 腦癱診斷

會議強調診斷腦癱的必備條件是:(1)持續存在的中樞性運動障礙;(2)運動及姿勢發育異常;(3)反射發育異常;(4)肌張力及肌力異常。

必備條件與近10餘年來,國內外多數學者強調的運動、姿勢、反射、肌張力四個方面異常基本一致。請注意運動是異常,不是發育落後,過去曾有學者把腦癱時的運動定義爲發育落後,臨牀有些幼嬰腦癱因爲運動發育不落後,而未能早期診斷。

此次提出肌力異常,通過多年臨牀經驗、教訓,我體會也是非常必要的,臨牀見到許多腦癱的姿勢、運動異常主要原因是某組肌力不足。2007年美國學者對97例9±4歲大運動及姿勢異常的痙攣型雙癱研究。結果是,髖外展肌、踝跖屈肌和膝屈肌肌力影響了粗大運動功能表中的68%和粗大運動功能中行走、跑步和跳動變量中的64%,而肌肉痙攣隻影響8%的行走、跑步和跳動變量差異;髖外展肌、踝背屈肌力影響了步速中的36%。踝背屈肌、膝伸肌和髖外展肌力影響了步長的47%。踝跖屈肌肌力影響了步調中的32%。即肌力與粗大運動功能高度相關,與步態中度相關;影響粗大運動功能和步態最大的是髖外展肌力,其次是踝跖屈肌和踝背屈肌。提示增強痙攣型雙癱患者髖外展肌、踝跖屈肌和背屈肌肌力訓練是非常重要的。既往常常將肌肉痙攣認爲是痙攣型腦癱的主要異常,認爲如果減輕肌肉痙攣,可能會自動改善功能;肌力,尤其是痙攣肌羣的肌力,並非是腦癱患者的治療重點,因爲痙攣肌肉已經活動過度,如果再增強肌力,可能會加重痙攣或異常運動模式。近年實踐證明矯正在正確姿勢下的立位訓練,不僅可增加肌力,也可減輕痙攣、防止攣縮。因此爲讓腦癱孩子正確地走起來,必須重視肌力訓練。

診斷腦癱的參考條件(非必備)是:(1)引起腦癱的病因學依據;(2)頭顱影像學佐證(MRI、CT、B 超)等。

鑑別診斷要注意(1)運動發育落後/障礙性疾病 ;(2)骨骼肌肉疾病;(3)常見的遺傳性疾病;(4)脊髓疾病;(5)周圍神經病變等。

3 腦癱分型

按運動障礙類型及癱瘓部位分爲六型:

  • 痙攣型四肢癱(spastic quadriplegia)
  • 痙攣型雙癱(spastic diplegia)
  • 痙攣型偏癱(spastic hemiplegia)
  • 不隨意運動型(dyskinetic)
  • 共濟失調型(ataxic)
  • 混合型(mixed)

注:①由於痙攣型單癱、三肢癱十分罕見,不再單獨分型,一般歸類爲偏癱、四肢癱;②不隨意運動型主要包括:手足徐動(athetoid)、肌張力障礙(dystonic),也可包括舞蹈、舞蹈手足徐動;③由於肌張力低下型主要爲其他類型早期表現,因此不單獨列該型,小嬰兒時表現肌張力低下,1 歲以後逐漸呈現出運動障礙的實際類型;④混合型多爲痙攣型與不隨意運動型混合,也可是其他類型混合或多種類型混合;⑤由於臨牀實用性小,因此不必單列“不可分類型”。

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