子宮肉瘤診治進展
本文發表於《國際婦產科學雜誌》
林仲秋 盧淮武
子宮肉瘤比較罕見，惡性程度高，佔子宮惡性腫瘤的2%～4%，佔生殖道惡性腫瘤的1%。來源於子宮肌層、肌層結締組織和子宮內膜間質，也可繼發於子宮平滑肌瘤。多見於40～60歲婦女。
病理類型：根據組織來源的不同，主要分爲三種類型：①子宮平滑肌肉瘤：佔子宮肉瘤的30%。分爲繼發性和原發性兩種。②子宮內膜間質肉瘤：腫瘤來源於子宮內膜間質細胞，佔子宮肉瘤15%。分爲低度惡性和高度惡性兩種，主要區別是腫瘤細胞核分裂的多少。③惡性混合性苗勒氏管腫瘤：含癌及肉瘤兩種成分，又稱癌肉瘤，佔子宮肉瘤40%～50%。
子宮肉瘤的分期：以前子宮肉瘤沿用子宮內膜癌的分期，2009年FIGO制定了單獨的平滑肌肉瘤和子宮內膜間質肉瘤分期，惡性混合性苗勒氏管腫瘤仍使用子宮內膜癌分期。
2009年FIGO子宮平滑肌肉瘤和子宮內膜間質肉瘤分期
分期
I腫瘤侷限於子宮
Ia腫瘤最大直徑≤5cm
Ib腫瘤最大直徑＞5cm
Ⅱ腫瘤擴散到盆腔
Ⅱa 侵犯附件
Ⅱb侵犯子宮外的盆腔內組織
Ⅲ腫瘤擴散到腹腔
Ⅲa一個病竈
Ⅲb多個病竈
Ⅲc侵犯盆腔和/或主動脈旁淋巴結
Ⅳa 腫瘤侵犯膀胱和/或直腸
Ⅳb遠處轉移
子宮肉瘤的診斷
B超：
二維聲像無特異性，定性診斷較困難。病竈表現爲邊界清晰或邊界不清晰的低或高回聲團塊。彩色多普勒血流分佈主要有兩類：血流豐富型和少或無血流型。血流豐富型表現爲腫瘤內部、周邊血流信號顯著增多，流速增快，血管形態不規則，排列雜亂，血流方向無規律，呈“鑲嵌樣”血流。多數子宮肉瘤的血流分佈具有此特徵性表現。少或無血流型主要見於低度惡性或部分高度惡性子宮內膜間質肉瘤。
診斷性刮宮
診斷性刮宮是早期診斷子宮肉瘤的方法之一，不同組織類型的子宮肉瘤患者的診刮陽性
率相差很大，其中診刮對子宮內膜間質肉瘤及惡性苗勒氏管混合瘤又是較大的價值。
影像學檢查
影像學檢查包括MRI、CT診斷子宮肉瘤的特異性較差，PET-CT對子宮肉瘤的診斷具有一定的優勢，但是價格昂貴，限制了其在臨牀的使用。
子宮肉瘤的治療
4.1 術前處理及治療方式：治療前大致可把子宮肉瘤分爲腫瘤侷限在子宮或已擴散到子宮外：
4.1.1腫瘤侷限於子宮： 能手術者行全宮+雙側附件切除，子宮外病竈的手術切除宜個體化，對於生育年齡患者是否行卵巢切除需個體化、可行生育諮詢。不能手術的患者可選擇行①盆腔放療±陰道近距離放療和/或②化療或③激素治療。
4.1.2已知或懷疑子宮外病變：根據症狀和指徵行MRI或CT檢查，是否手術根據症狀、病變範圍、病竈的可切除性來決定，能手術者行全宮雙附件切除和/或轉移病竈的局部切除。不能手術者見如下術後處理。
4.2術後處理
4.2.1子宮內膜間質肉瘤：Ⅰ期可僅觀察或激素治療（2B級證據）；Ⅱ、Ⅲ和Ⅳa期行激素治療±腫瘤靶向放療；Ⅳb期行激素治療±姑息性放療。
4.2.2子宮平滑肌肉瘤或未分化肉瘤：Ⅰ期可選擇：①觀察或②考慮化療（2B級證據）或③考慮盆腔放療和/或陰道近距離放療（3級證據）；Ⅱ和Ⅲ期可選擇：①考慮腫瘤靶向放療或②考慮化療；Ⅳa 期行化療和/或放療；Ⅳb 期行化療±姑息性放療。
4.3 術後隨訪
前2年每3月體檢一次，以後每半年或1年體檢一次；胸片或肺CT每6-12個月1次，共維持5年。有臨牀指徵行CT/MRI檢查。有臨牀指徵行其他影像學檢查。需進行健康宣教。
復發的治療
4.4.1 經CT檢查胸、腹、盆腔均陰性的陰道局部復發：既往未接受放療者，可選擇①手術探查加病竈切除±術中放療或②腫瘤靶向放療。若選擇方案①者，根據術中情況確定補充治療，病竈僅侷限在陰道時，術後行腫瘤靶向放療+陰道近距離放療。病竈擴散到陰道外，但僅限於盆腔時，術後行腫瘤靶向放療。若已擴散至盆腔外，可行化療，子宮內膜間質肉瘤可行激素治療；局部復發既往曾接受放療者，可選擇①手術探查加病竈切除±術中放療±化療或②化療或③激素治療（僅限於子宮內膜間質肉瘤）或④腫瘤靶向放療。
4.4.2 孤立轉移竈：可切除者可考慮手術切除加術後化療或激素治療（僅限於子宮內膜間質肉瘤），或化療±姑息性放療，或激素治療（僅限於子宮內膜間質肉瘤）；不可切除病竈行化療±姑息性放療，或激素治療（僅限於子宮內膜間質肉瘤）。
4.4.3 播散性轉移：子宮內膜間質肉瘤行激素治療或支持治療，其他肉瘤行化療±姑息性放療或支持治療。
4.4.4 全身治療：包括化療和激素治療。化療藥物可單用或聯合，推薦藥物包括多柔比星，吉西他濱/多西紫杉醇，其他可選擇的單藥有達卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他濱、異環磷酰胺、脂質體阿黴素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治療僅適用於子宮內膜間質肉瘤，包括醋酸甲羥孕酮，醋酸甲地孕酮，芳香酶抑制劑，GnRH拮抗劑，他莫昔芬。