子宮肉瘤(Sarcoma of Uterine)
少見! ●國內---約佔女性生殖道惡性腫瘤的0.83%，佔子宮惡性腫瘤的1.46%;國外---子宮肉瘤佔子宮惡性腫瘤的2.0%~6.0%
●好發於圍絕經期婦女，多發年齡爲50歲
病 因
確切病因不明
1盆腔放療史
2內源性或外源性
雌激素長期刺激
組織學分類
▲子宮平滑肌肉瘤leiomyosarcom
▲子宮內膜間質肉瘤endometrial stromal sarcoma分低，高度惡性，
▲惡性苗勒氏管混合瘤malignant MÜllerian
mixedtumor
病
理子宮平滑肌肉瘤 ●大體：子宮往往增大質軟與周圍的肌組織無明顯界限。切面呈魚肉狀或豆渣樣。●鏡下：平滑肌肉瘤細胞排列紊亂，有核異型。一般認爲≥10MF/10HP，或5~9MF/10HP，但異型性明顯者均應診爲肉瘤。
子宮內膜間質肉瘤 1 低度惡性子宮內膜間質肉瘤
大體：呈單個或多個息肉狀團塊突向宮腔，與子宮肌層界限不清。切面質軟，似生魚肉狀，於宮旁或子宮外盆腔內可見似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤
鏡下：腫瘤細胞與子宮內膜間質細胞形態相似，核分裂相<10MF/10HP
2 高度惡性子宮內膜間質肉瘤
大體：出血壞死及侵蝕性生長較低度惡性子宮內膜間質肉瘤更多見、更廣泛，缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特徵
鏡下：腫瘤細胞與正常子宮內膜細胞很少相似，核分裂相>10MF/10HP
鏡下：腫瘤細胞間有肉瘤和癌兩種成分。癌成分可爲腺癌，鱗癌或腺鱗癌。肉瘤成分如爲同源性瘤細胞呈梭形，與平滑肌肉瘤和低度惡性間質肉瘤相似。如爲異源性肉瘤成分中含有橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤等成分
擴散與轉移
＊ 主要爲血行播散及直接蔓延，
＊以肺、肝轉移多見，少數爲淋巴管轉移。
臨 牀 分
期（UICC）將子宮肉瘤分爲四期
I期 腫瘤侷限於子宮體
II期 腫瘤浸潤到子宮頸及子宮漿膜層
III期 腫瘤侵及子宮外或盆腔內 器官
IV期
腫瘤轉移到上腹部或遠處轉移
臨 牀 表 現
◆陰道不規則出血---最常見
◆腹痛
◆腹部包塊
◆壓迫症狀 晚期可出現消瘦、全身無力和低熱等症狀
◆子宮增大，子宮頸口出現息肉樣或肌瘤樣腫物，晚期肉瘤可浸潤盆 壁，固定不動
診 斷
★重視絕經前後及幼女陰道出血
★警惕子宮腫物快速增大及突發疼痛
★絕經後子宮肌瘤繼續增大 術時仔細檢查切除的腫物標本 ★診斷性刮宮 ---刮宮對子宮內膜間質肉瘤和惡性苗勒氏管混合瘤價值較大
★彩色超聲多普勒檢查肉瘤在多普勒超聲上表現出高舒張血流和低阻抗，RI或=
0.4 病理診斷
鑑 別 診
斷
1血管內平滑肌瘤病
2播散性腹膜平滑肌瘤病
3良性轉移的平滑肌瘤
4鏡下特殊類型的平滑肌瘤
1）富於細胞性肌瘤
2）奇異型平滑肌瘤
3）高分裂相平滑肌瘤 治療-以手術治療爲主，輔以放療和化療
(一)手術治療手術時仔細探查盆腔及腹腔臟器以及盆腔和腹腔淋巴結，並取腹水或腹液行細胞學檢查。 ■I期行子宮全切術（筋膜外）及雙側附件切除術。
■宮頸肉瘤、子宮肉瘤II期、癌肉瘤應行廣泛子宮加雙附件及雙側盆腔淋巴結清掃術。
■子宮肉瘤已侵犯宮旁組織及盆腔血管，對於宮旁組織增厚有轉移可疑者，以行廣泛性全子宮切除爲宜。 (三)化學治療
●可作爲子宮肉瘤綜合治療方法之一，療效不肯定
●一般認爲子宮平滑肌肉瘤的化療敏感性高於惡性苗勒氏管混合瘤及子宮內膜間質肉瘤 有效的藥物有阿黴素(adriamycin,ADM)、環磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)、氮烯咪胺(dacarbazine,DTIC)、長春新鹼(vincreastine,VCR)、順鉑(cisplatin,DDP)、放線菌素D、鬼臼乙叉甙(etoposide,又名足葉乙甙,vepeside,VP16-213)、異環磷酰胺(ifosfamide)等
常用化療方案VAC方案（長春新鹼、放線菌素D、環磷酰胺）CYVADDIC方案（環磷酰胺、長春新鹼、阿黴素、氮烯咪胺）
十 預後
★子宮肌瘤肉瘤變的惡性程度一般較低，預後較好。
★惡性苗勒氏管混合瘤惡性程度高，預後差。
★子宮肉瘤的5年生存率平均僅20%~30%