當前醫學水平還沒有治療腎囊腫的特效方法。對於小的腎囊腫，無症狀時不需要做任何治療，但要定期複查，觀察囊腫是否繼續增大。無症狀者應經常進行尿液檢查，包括尿常規、尿培養，每半年至一年進行一次腎功能檢查，包括內生肌酐清除率。由於感染是該病惡化的重要原因，所以若非十分必要，不要進行尿路創傷性檢查。腎囊腫穿刺作用不大，不僅易於感染，易於復發，而且經過長期觀察，該術也不能延緩腎功能損壞的發生。手術切除囊腫也不是一件容易的事，因爲腎表面的囊腫可以切掉，但要切掉埋在腎臟深部的囊腫就相當困難。腫物較大且有惡變可能時，可以進行手術探查，如果證實爲良性囊腫，可將腎表面的囊壁切除，邊緣用腸線與腎實質連續縫合，殘留囊壁塗以碘酊。一側腎實質廣泛破壞，對側腎功能正常者，可行腎切除術。如果是雙側多囊腎，則需要移植一個健康腎臟，再切掉兩個多囊腎。醫學發展至今，這可能是治療嚴重多囊腎的最好方法。
特殊治療
1)當排泄性尿路造影，腎斷層X線攝影術，超聲影象及CT仍未能做出最一診斷，可選擇作血管造影，而經皮囊腫穿刺抽吸則作爲下一步診斷手段，這既可在X線熒光屏監視下也可在超聲影象監測下進行。發現清亮的囊液是令人鼓舞的徵象，但抽吸液仍應做細胞學檢查。還應測定其脂肪含量，脂肪含量增高則符合腫瘤的診斷。隨後將囊液充分引流，並代這以造影劑。接着在不同體位下攝片，以顯示囊壁光滑度，有無贅生物存在。抽出造影劑前，將3ml碘酯脂注入囊腔內，這將減少液體再積聚引起的改變。Bean 1981年介紹了將95%酒精注入空囊內，用這種方法，他在29例患者中只發現1例復發。若只單純將囊腫抽空，則約大部分會復發。若抽吸液爲血性，可考慮手術探查，因此時病變嚴重，甚至已發生癌變。
2)如明確診斷，可考慮保留囊腫，畢竟囊腫損害腎臟的情形罕見。
3)當診斷仍有疑問時，可考慮手術探查。Ambrose等1971年在大多數已確診爲囊腫時，仍寧願手術探查。在他們所行55例手術中。5例被證實已有癌變，佔9%。通常只將囊腫的腎外部分切除。若腎臟嚴重受損時，腎切除也是適應症，但這很少見。