絕大多數腎囊腫並無症狀，只有部分患者可因囊腫本身及囊內壓力增高、感染等而出現以下病狀：
1. 腰、腹不適或疼痛：其原因時由於腎臟腫大和擴張，使腎包膜張力增大，腎蒂受到牽拉，或者使臨近器官受壓引起。另外，腎臟因多囊含水量大，變得沉重，下墜牽拉，也會引起腰部疼痛。疼痛的特點爲隱痛、鈍痛，固定於一側或兩側，對向下部及腰背放射。如有囊內出血或繼發感染，則使疼痛突然加劇。如合併結石或出血後血塊阻塞尿路，則可出現腎絞痛。
2. 血尿：可表現爲鏡下血尿或肉眼血尿。發作呈週期性。發作時腰痛加劇，劇烈運動、創傷、感染可誘發或加重。出血原因是因爲囊壁下方有許多動脈，由於壓力增加或合併感染，使囊壁血管因過度牽拉而破裂出血。
3. 腹部腫塊：有時爲患就診的主要原因，60%-80%可觸及腫大的腎臟。腎臟愈大，腎功能愈差。
4. 蛋白尿：一般量不多，24小時尿內不會超過2克，故不會發生腎病綜合症。
5. 高血壓：固囊腫壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。在腎功能正常時，已有50%以上患者發生高血壓，腎功能減退時，高血壓的發生率更高。
6. 腎功能減退：由於囊腫壓迫、佔位，使正常腎組織顯著減少，腎功能進行性減退。腎囊腫的囊內含清亮性液體。囊壁厚而不光滑，液體爲血性者，提示有惡變的可能，惡變率爲3%-7&。位於下極的巨大腎囊腫，可壓迫輸尿管引起梗阻、積液和感染。
腎囊腫囊壁厚而不光滑，液體爲血性者，提示有惡變的可能，惡變率爲3%-7%，另外，還可以發腎盂腎炎，所以人們不應忽視腎囊腫。