包括兩個方面：特殊治療和併發症的治療。一般情況下，到醫院接受治療的腎囊腫的患者多伴有感染等併發症。單純性的腎囊腫的患者在沒有發生併發症時一般無明顯的症狀，無需治療。
(1)特殊治療：
①當排泄性尿路造影，腎斷層X線攝影術，超聲影象及CT仍未能做出最一診斷，可選擇作血管造影，而經皮囊腫穿刺抽吸則作爲下一步診斷手段，這既可在X線熒光屏監視下也可在超聲影象監測下進行。發現清亮的囊液是令人鼓舞的徵象，但抽吸液仍應做細胞學檢查。還應測定其脂肪含量，脂肪含量增高則符合腫瘤的診斷。隨後將囊液充分引流，並代這以造影劑。接着在不同體位下攝片，以顯示囊壁光滑度，有無贅生物存在。抽出造影劑前，將3ml碘酯脂注入囊腔內，這將減少液體再積聚引起的改變。Bean 1981年介紹了將95%酒精注入空囊內，用這種方法，他在29例患者中只發現1例復發。若只單純將囊腫抽空，則約大部分會復發。若抽吸液爲血性，可考慮手術探查，因此時病變嚴重，甚至已發生癌變。
②如明確診斷，可考慮保留囊腫，畢竟囊腫損害腎臟的情形罕見。
③當診斷仍有疑問時，可考慮手術探查。Ambrose等1971年在大多數已確診爲囊腫時，仍寧願手術探查。在他們所行55例手術中。5例被證實已有癌變，佔9%。通常只將囊腫的腎外部分切除。若腎臟嚴重受損時，腎切除也是適應症，但這很少見。
(2)併發症的治療：當囊腫併發感染時，應加強抗菌素治療，儘管Muther和Bennett1980年發現囊液中抗菌素所能達到的濃度很低。因而常常需行經此穿刺引流。經此穿刺引流失敗的話，採取手術切除囊腫壁的腎外部分並引流，也被證明療效頗佳。發生腎積水時，切除引起梗阻的囊腫壁可以解除輸尿管梗阻。累及腎臟的腎盂腎炎提示存在尿路梗阻，繼而輸尿管引流不通暢。切除囊腫後，自然就緩解了尿路壓力從而使抗菌治療更爲有效。