一般不出現症狀，常常因健康檢查或因其他目的作尿路X線、腹部B超或CT檢查時無意中被發現。可以出現血尿和局部疼痛，也可以出現腎盞梗阻和繼發感染。 個別情況因囊腫壓迫鄰近血管，造成局部缺血和腎素增加而出現高血壓，此時吸收囊液減壓或切除囊腫，血壓即隨之正常。偶爾還可伴發紅細胞增多症。本病不會導致腎功能減退。
單純性腎囊腫自然變化緩慢，有作者曾用B超進行數年追蹤觀察，發現其中只有少部分發生變化;主要是數目的增加，其次是大小的輕度增加(1-2cm)，還有少數輕度縮小(1-2cm)。
囊腫破裂的機會是很少的。有作者在18年期間處理這種病人25例，其中21例爲自然破裂，3例爲鈍傷，1例爲醫源性;去向：12例破入腎盞，1例腎盂，5例同時破向腎盞和腎周圍，餘不明;症狀：24例血尿，17例腰痛;轉歸：19例破口自然癒合或在追蹤中發現已閉合，2例仍與腎盂交通，餘失去聯繫。