股骨頭壞死 Marcas六期分法

診斷要點 一、病史有外傷史、服用激素史、嗜酒史、風溼病史、減壓作業等病史。
二、症狀體徵 有髖部疼痛、活動受限、跛行；腹股溝中點壓痛，Thomas徵、4字試驗陽性，患肢可以縮短，肌肉萎縮；甚至有半脫位體徵。
三、輔助檢查 X線片提示股骨頭缺血壞死。
四、對高度懷疑股骨頭缺血壞死，x線片無壞死改變的，應該行CT或MRI檢查。
◆臨牀表現
一、症狀
1．疼痛 股骨頭缺血壞死早期可以沒有臨牀症狀，而是在拍攝x線片時發現的。最早出現的症狀是髖關節或膝關節疼痛。疼痛可爲持續性或間歇性。逐漸或突然出現髖部或膝部疼痛、鈍痛或酸脹不適等，常向腹股溝區或臀後側或外側，或膝內側放射，該區有麻木感。疼痛性質在早期多不嚴重，但逐漸加重，也可受到外傷後突然加重。經過保守治療後可以暫時緩解，但經過一段時間會再度發作。原發疾病距離疼痛出現的時間相差很大。
2．關節僵硬與活動受限 早期患者髖關節活動正常或輕微喪失，表現爲向某一方向活動障礙，特別是內旋。應在平臥位伸髖及屈膝屈髖90'位進行屈、伸、內收、外展及內旋檢查，雙側對比，才能發現。隨病情發展活動範圍逐漸縮小，晚期由於關節囊肥厚攣縮，髖關節向各方向活動嚴重受限,，髖關節融合，出現髖關節僵直。
3．跛行 早期患者由於股骨頭內壓增高，可有間歇性跛行，休息後好轉，晚期患者由於股骨頭塌陷及髖關節半脫位可有持續性跛行。骨性關節炎病人由於疼痛及晨僵，常有跛行，晚期由於屈曲、外旋、內收畸形，跛行加重。
二、體徵
局部深壓痛，內收肌止點壓痛，部分病人軸叩痛可呈陽性。早期由於髖關節疼痛、Thomas徵、4字試驗陽性；晚期由於股骨頭塌陷、髖關節脫位、Allis徵及單腿獨立試驗徵可呈陽性。其他體徵還有外展、外旋受限或內旋活動受限，患肢可以縮短，肌肉萎縮，甚至有半脫位體徵。伴有髖關節脫位者還可有Nelaton線上移，Bryant三角底邊小於5cm，Shenton線不連續。
股股頭壞死的X線檢查
X線片可對關節面形態、關節間隙及骨結構進行觀察研究。它反映了骨小樑結構功能性改變，是所有骨關節疾病診斷的初步檢查，如陰性並不能認爲是正常的依據，因爲X線片是對骨內礦物質含量即鈣質含量的反映，而在股骨頭缺血性壞死的早期階段(1期)只有骨組織的死亡而無骨吸收即修復，此時無骨的礦物質含量的變化，因而無法在平片上顯示。只有活骨組織對壞死組織進行修復，引起骨壞死區及周圍的礦物質含量有較大變化時，在x線片上才能顯示。由於x線的精確性和客觀性，因此它在任何一種分類系統中都被認爲是最重要的判斷標準。
(一)正常髖關節的X線表現 股骨頭的皮質骨較薄，在X線片上是爲高信號發白的陰影，其表面光滑完整，呈圓形曲線。股骨頭內側上方有一凹陷，是爲股骨頭凹。股骨頭皮質骨的內緣與鬆質骨相連，不及外緣光滑、完整。股骨頭的骨小樑較粗，其排列和走行方向與承受壓力或張力的方向一致，分別稱爲壓力和張力曲線，其互相交錯排列，在高質量的x線片上可見其呈網絡狀的骨紋理。成人骨骺與幹骺端連合，連合處可不留痕跡，也可顯示橫形緻密線，稱爲已連接的骨骺線或骨骺線殘跡。髖臼皮質骨亦呈高密度的影緣，中間薄兩邊厚，表面光滑，與股骨頭皮質骨等距離，其間爲股骨頭關節軟骨與髖臼關節軟骨形成的間隙，正常情況下股骨頭內上方與髖臼緣重疊，密度較周圍鬆質骨高 (二)股骨頭缺血性壞死的x線表現 關於股骨頭缺血性壞死的X線分期，自1980年以來國內外學者在文獻中報道的方法較多，如佐佐木(1986)四期分法、山本(1984)五期分法、鬆野(1984)五期分法、Bonnarens(1985)五期分法、Ficat(1985)六期分法、Marcas六期分法、國內學者四期分法等，各自均不完全一致，但在晚期基本統一爲髖關節骨性關節炎。目前尚無國際上統一的標準方法，現將選出具有代表性的臨牀各個分期加以闡述。同時，結合作者的診治經驗，在Ficat分期基礎上加以詳盡的敘述。 1．根據發病時間的長短和骨質改變的輕重不同，其x線的表現可分爲早、中、晚三期。以國內學者金黃南、張雪哲等論述居多。
(1)早期：可見骨質瀰漫性稀疏，股骨頭無變形，關節間隙不窄，但骨密度不均勻，有侷限性骨密度增高、硬化，且範圍不等。同時在骨密度增高區的邊緣有斑片狀密度減低區，或股骨頭持重區的軟骨下骨折，表現爲新月形或帶形透光區，典型者呈剝蘋果皮樣改變，此種改變對早期診斷很有幫助，此外可凹陷呈碎片狀，此爲重力作用的結果。
(2)中期；股骨頭輕度變形，關節面塌陷，正常的弧形曲線消失，出現臺階徵。骨密度仍不均勻，出現囊樣破壞區，周圍可有新骨增生，此期關節間隙可正常或變窄。
(3)晚期：股骨頭明顯變形、塌陷、壓縮、變平，密度不均，常見骨質硬化及囊狀相間。股骨頸粗短，髖臼受累，關節間隙變窄，關節周圍如髖日緣及股骨頭邊緣有明顯骨贅形成，且常伴有脫位。
2.Zinic和Marcus等結合臨牀和X線表現將股骨頭缺血壞死分爲4～6期，其中有移行階段。
Marcus的臨牀X線分期爲6期。
Ⅰ期：X線片有輕度密度增高成點狀密度增高區或減低區，甚至可以陰性。
Ⅱ期：X線密度明顯增高(全部或部分)，頭無塌陷，有分界明顯的骨硬化區。
Ⅲ期：有軟骨下骨折或新月徵，一般扇形骨折多見，而新月徵較少見到。
Ⅳ期：股骨頭扁平或死骨區塌陷。
Ⅴ期；死骨破裂，關節間隙狹窄，可見片狀密度增高影。
Ⅵ期：股骨頭肥大變形，髖臼不光滑，甚至硬化增生，部分有半脫位。
3．Arlet，Ficat和Hangerfard5期分法；
0期 (稱爲前臨牀期)(preclinealstage)。此期無臨牀症狀，X線平片亦無異常所見，稱爲靜默髖(silenthip)。
I期 (稱爲前放射線期)此期爲最早臨牀表現，約有50％的患者可出現輕微髖痛，負重時加重，檢查示髖關節活動受限，以內旋活動受限最早出現，強力內旋時髖關節疼痛加重，標準x線片可爲陰性，也可見散在性骨質疏鬆或骨小樑界限模糊。
Ⅱa期 (壞死形成，頭變扁前期)臨牀症狀明顯，且較I期加重，標準X線片示廣泛骨質疏鬆，散在性硬化或囊性變，但頭的外輪廓未中斷，關節間隙正常。
Ⅱb期 (移行期)此期臨牀症狀明顯，頭輕度變扁，塌陷在2mm以內，關節間隙正常。
Ⅲ期 (爲塌陷期)臨牀症狀較重，標準X線片示頭外輪廓中斷，有半月徵，塌陷大於2mm，有死骨形成，頭變扁，關節間隙正常。
Ⅳ期 (骨關節炎期)臨牀症狀類似骨性關節炎表現，疼痛明顯，關節活動範圍明顯減少，x線顯示頭塌陷，邊緣增生，關節間隙變窄，Shenton線不連續，髖關節半脫位。
4．Ficat和Arlet(1980)根據缺血壞死時，骨與關節軟骨病變在X線上的徵象與功能檢查結合起來，提出如下這種分型對某些有症狀無x線徵象者結合功能檢查，可達到早期診斷目的。
因骨軟骨型的特點是早期即出現關節間隙狹窄，即一開始病變就侵犯關節軟骨，而關節軟骨在x線顯影不明顯，需有特殊x線機，在這裏不加以贅述。現將骨型分期加以介紹。
Ⅰ期：髖痛僵硬，活動受限，而x線沒有特殊徵象，或有骨小樑輕度不勻，或斑點狀稀疏區，骺線或關節間隙均無變化，也可把此期稱爲0～1期，此期適於作血流動力學；放射性核素骨掃描或髓芯活檢等綜合檢查。
Ⅱ期：整個股骨頭外形及關節間隙正常，根據骨質變化又分爲三型：
A型(疏鬆型)：負重區有瀰漫性骨質疏鬆；
B型(硬化型)：在股骨頭圓韌帶區有囊性變，周圍清晰，而頭呈均一致性硬化改變，有時呈多少不定的斑點狀硬化，此型可能爲骨壞死的修復期，預後較A、c型好．
C型(混合型)：有透光和硬化區混合存在，硬化區常位於頭頸交界區。
Ⅲ期：股骨頭連續性斷裂，在側位片或斷層片上，可能見到頭頂端有塌陷或變扁，與髖曰接觸緣處明顯。死骨侷限於相應受壓部位，死骨可有斷裂和嵌壓。出現新月徵，死骨呈圓錐狀下陷。
Ⅳ期：股骨頭進一步壞死，關節間隙變窄，並呈典型的骨關節炎改變，臼頂變形以與扁頭相對應，圓形關節變爲橢圓形狀。關節功能障礙，只保留伸展功能，而外展和旋轉功能完全喪失。
5．作者總結在近幾年新收集的大量臨牀資料，在Ficat分型基礎上，結合功能檢查，分出四期六型：
Ⅰ期 其特徵是無放射學異常徵象。只有一過性的關節僵硬和疼痛,，通常伴有關節活動的一定限制。休息後症狀緩解，在X線片上無陽性結果所見，偶爾可見到均勻一致或斑點狀骨質疏鬆區。由於缺乏血液動力學、同位素和組織病理學方面的檢查，使診斷往往不能成立
Ⅱ期 此期特徵是x線片上出現骨重建跡象，但股骨頭外形或關節間隙無任何變化。持重，站立較久出現髖關節疼痛。此期又分爲A、B兩型：
ⅡA 髖關節活動輕度受限，骨質稀疏呈瀰漫性，有明顯的重疊影像，可累及髖臼。整個股骨頭中心呈均勻一致的骨質硬化帶，分界比較明顯，其周圍可見點狀、片狀密度減低區及孤立的囊性改變
ⅡB 其特徵是有骨質密度增高與密度減低區混合存在，一般多見扇形或軟骨下骨折，偶可見到新月徵(系軟骨下骨小樑與軟骨分離或塌陷的徵象)。新月徵的出現是骨小樑壞死的前驅徵象
Ⅲ期：此期的特徵是軟骨下骨小樑的連續性出現斷裂，有明顯的囊狀改變，周圍常有硬化緣，因軟骨下骨折而使股骨頭變扁，主要在負重區。因覆蓋的軟骨仍保持正常，故關節間隙正常或輕微狹窄。髖關節疼痛輕微，但較持續，休息時緩解不明顯
Ⅳ期：其特徵是軟骨下骨壞死的進行性擴大，表現爲關節間隙的狹窄和典型的骨性關節炎改變。此型也分爲二期：
ⅣA：股骨頭進一步變扁並受壓縮，頭的內外側面均塌陷，關節間隙變窄，在頭軟骨下骨下方和髖臼負重部位可見小骨贅和囊性改變,，也就是髖關節骨性關節炎徵象
ⅣB：股骨頭部與髖臼進一步壓縮和破壞，並有關節退行性變化，使壞死與關節炎不再能截然分辨。爲適應股骨頭的扁平畸形,，髖臼頂也隨之發生變形，由球狀體關節變爲圓柱體關節，部分病例股骨頭碎裂，也可見股骨頭骨折。雖然保留了較大屈曲範圍，但是卻導致外展和旋轉功能的全部喪失，即半脫位徵象