小孩得肝硬化有什麼表現?

時間: 2011-06-13
    肝硬化(cirrhosis of liver)是由於肝細胞持續或反覆受致病因素損害,致變性、壞死和再生,以及肝小葉正常結構破壞、再生結節形成、纖維化和瘢痕化所引起。主要臨牀表現爲肝功能損害和門靜脈高壓的症狀。分門靜脈肝硬化、壞死後肝硬化和膽汁性肝硬化三種類型。發病較少。引起小兒肝硬化的疾病包括:病毒性肝炎、新生兒肝炎、營養不良、肝豆狀核變性(Wilson病)、肝吸蟲病、半乳糖血症、肝型糖原累積病、α1抗胰蛋白酶缺乏症以及先天性膽道閉鎖等,部分原因不明 .
    臨牀症狀懸殊,代償期可僅有食慾不佳,噁心嘔吐,腹脹腹瀉等消化道症狀.主要體徵爲肝大,脾臟亦可增大.失代償期臨牀表現逐漸明顯:患兒漸見消瘦乏力,出現門脈高壓,腹水脾功能亢進,有出血傾向,亦可見肝掌蜘蛛痣.但嬰幼兒時期較少患兒面色晦暗,常伴有貧血,後期側支循環形成,有食管下端及胃底靜脈曲張爲門脈高壓的結果 .  
    1.門脈性肝硬化 :起病過程較緩慢可潛伏數年 .  
    2.壞死後性肝硬化 :這類肝硬化一旦發生,其發展較迅速不易代償,常在短期內由繼發感染導致肝衰竭而死亡.進展較慢者可逐漸出現肝硬化的症狀和體徵,但多數病兒常以肝衰竭爲最早表現,出現黃疸消化道症狀,易誤診爲急性肝炎.某知名兒童醫院病理科報道14例壞死後肝硬化病例自症狀出現至死亡多數爲2~3個月,最短11天.最長的2例分別爲半年及2年3個月,肝硬化發展的快慢與患兒年齡有直接關係.新生兒及嬰兒肝炎發展速度較快,有病理資料證明新生兒肝炎發展爲肝硬化多在1~6個月內死亡 .  
    3.膽汁性肝硬化可分爲2型:   
    (1)原發性:有特殊的臨牀表現多數有發熱.乏力.食慾減退及上腹不適.由於毛細膽管炎早期表現梗阻性黃疸.皮膚瘙癢.尿色深黃.腹瀉.大便變白色或色淺.肝顯著增大.黃疸持續長期者可能出現出血傾向及皮膚黃疸實驗室檢查主要爲阻塞性黃疸的表現病程呈良性,經過可達數年終因肝硬化.肝衰竭及消化道出血.而惡化本病與肝炎病毒的關係尚未明瞭,也可能與自身免疫有關.   
    (2)繼發性:在小兒時期主要爲肝外膽道梗阻繼發肝硬化,其臨牀表現爲:阻塞性黃疸與原發性病例很相似.而預後及治療則完全不同,因此必須加以鑑別並避免錯誤的手術. 晚期肝硬化較易診斷早期肝硬化,應根據病史.臨牀症狀和體徵加上實驗室和其他輔助檢查可初步考慮早期肝硬化,並進一步做胃鏡.超聲波檢查.肝活組織檢查等.確診應根據肝臟穿刺活體組織檢查,除此之外儘可能做出病因診斷,對膽汁性肝硬化應區分是原發性還是繼發性。
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