肝硬化在個年齡組小兒均可見到，死胎中也有發現。小兒肝硬化的病因、臨牀特徵及轉歸諸方面與成人不完全相同，且近年在我國有增加的趨勢。
1.病因 在小兒肝硬化中一肝炎後肝硬化和膽汁性肝硬化多見。前者多見於學齡前兒童，後者多見於嬰兒。我國爲乙型肝炎病毒感染高發地區，隨着檢測方法靈敏度的提高和研究工作的深入，越來越多的資料表明，小兒肝硬化並非少見。兒童肝硬化病原以乙型肝炎病毒爲主。
2.臨牀表現 小兒肝硬化絕大多數並無急性發病的過程。臨牀症狀較成人少且不典型，多數呈亞臨牀經過。許多慢性肝病伴肝硬化的患兒系初診時發現。有的患兒表現爲“既往體健”，如在成人肝硬化患者中早期的症狀（食慾減退、惡性、腹痛、腹脹、腹瀉或便祕等），在小兒肝硬化上述症狀的發生率均較成人低且程度亦輕。在肝硬化失代償期，部分患兒常有噁心、重者甚至嘔吐，在因而表現爲拒乳，此期多數患兒有不同程度的腹脹。
多數患兒有不同程度的貧血，可能與攝取不足及急、慢性胃腸失血所致的缺鐵，葉酸或維生素B12不足，脾功能亢進時溶血或紅細胞異常分佈及高容量血癥、血液稀釋等有關。
在失代償期肝硬化患兒有不規則的低熱，甚至高熱。可能與肝細胞壞死及腸道內細菌產生的致熱原在肝內不能滅活，影響體溫中樞有關。也有人認爲是由於肝功能失代償，不能滅活致熱性激素所致。發熱常呈持續性或週期性，抗生素治療常無效，隨肝功能改善體溫降至正常。另外，肝硬化患兒繼發性免疫功能低下，全身抵抗力降低，常伴繼發感染所致的發熱。
年長肝硬化患兒面部膚色呈灰暗色，甚至黝黑，也稱“黑皮症”。皮膚乾燥粗糙，可伴色素沉着。在成人肝硬化73%~85%可伴有蜘蛛痣，爲成人肝硬化患者特徵性的皮膚血管改變。在小兒肝硬化病例中，蜘蛛痣、毛細血管擴張及肝掌較成人少見。但在正常未患肝病的小兒科可見到蜘蛛痣。
3． 實驗室檢查 肝功能的檢查，不適診斷肝硬化的可靠和唯一手段，但是可以幫助診斷肝硬化的病情程度、預後及分期等。部分病兒可有轉氨酶和血清膽紅素升高。
部分患兒可有γ-球蛋白增高，蛋白電泳出現“β-γ橋”，血清蛋白要<3g，白/球蛋白比值倒置，膽鹼酯酶活性降低，凝血因子含量下降。
肝纖維化的血清標誌物檢測。通過肝活檢進行相關性研究，觀察到在肝病時患兒的血清III型前膠原肽水平顯著高於同齡正常值，但與肝活檢組織病理改變無明顯相關性。然而血清IV型膠原7S片段和層粘蛋白P1片段濃度與肝組織學損傷的程度卻有較大的相關性。另外，還需要注意的是：在膽汁淤積型肝病不能單純依賴III型前膠原肽檢測作出肝纖維化的診斷。
4．影像學檢查 對中、晚期肝硬化有輔助診斷意義。肝臟質地變硬，脾臟進行性增大，伴/不伴有門靜脈高壓症。
5．病理改變 肝活檢提示：肝硬化同時伴有碎屑狀壞死，碎屑狀壞死可以存在於匯管區周圍及纖維間隔和肝實質交界處；肝細胞有變形壞死及炎性反應。