臨牀見症並不一致，與病理變化出現的年齡、病理的輕重、病程的長短有關。
1.嬰幼兒腦積水臨牀表現特徵：
胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以後腦積水可能在任何年齡出現，多數於生後6個月出現。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴大，故顱內壓增高的症狀較少。
A.頭圍增大：嬰兒出生後數週或數月後頭顱快速、進行性增大。正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本症則爲其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明。
B.前囟擴大，張力增高：顱內壓力增高時，表現嘔吐，抓頭，搖頭，哭叫等表示頭部不適和疼痛，加重可出現嗜睡或者昏睡。
C叩診可出現“破壺聲”（Maceen）徵。
D顳額部呈現怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時常暴露（日落徵）。
E病嬰精神萎靡，頭部不能擡起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現爲癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由於嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫均不明顯。
2.年長兒童及成人腦積水臨牀表現特徵：
（一）急性腦積水
頭痛，噁心，嘔吐，視力障礙等。
（二）慢性腦積水
雙側顳部或者全顱疼痛，噁心，嘔吐，視神經乳頭神經萎縮，智力發育障礙，運動功能障礙等。
（三）正常顱內壓腦積水
步態不穩，運動障礙程度不一，從走路緩慢，不穩，平衡失調到不能行走，最終臥牀不起，精神障礙爲較早出現的症狀之一，初期爲記憶力減退，重者出現癡呆等，個別患者有大小便失禁。兒童可見頭圍在正常值範圍內或略超過正常，精神發育遲緩，智力下降，學習能力差，運動障礙等。
（四）靜止性腦積水
類似於正常顱內壓腦積水，腦室的容積保持穩定或者縮小，未再出現新的神經功能損害，神經運動發育隨年齡增長不段改善。