黃麗輝 北京市耳鼻咽喉科研究所 首都醫科大學附屬
一、 新生兒聽力普遍篩查定義
新生兒聽力普遍篩查的英文名稱爲Universal Newborn Hearing Screening，簡寫爲UNHS。他是指運用電生理學檢測技術對所有住院期間的新生兒進行普遍的聽力篩查。在1951年，美國慢性病委員會已經提出：“通過快速的檢驗、檢查或者其他的措施，將可能有病但表面上健康的人，同那些可能無病的人區分出來。篩查試驗不是診斷試驗，僅是一種初步的檢查，對篩查試驗陽性或可疑陽性者，必須進一步進行確診，以便對確診病人採取必要的治療措施。”所以，篩查只是一個很初步的檢查，篩查如果是沒有通過，不一定代表一定是有聽力的問題。這是我們需要明確的一點。篩查出來可能有問題的新生兒，進行確診，確診以後纔可能對其下診斷。所以篩查和確診是兩個不同程序，其概念是不一樣的。聽力篩查實際上是一個系統化的社會工程，篩查干預就是初步的篩查、診斷還有干預，它是一項不可分割的一項系統工程。所以需要很多學科人員參與這項工作，包括圍產醫學、兒童保健學科、聽力學、耳鼻咽喉科、應用電子工學、兒科、心理學、社會學科和教育學等等多學科的合作才能真正地完成這項工作。
二、新生兒聽力篩查流程簡介
（一）我國新生兒聽力篩查流程我國新生兒聽力篩查的流程可以歸納爲以下幾項。第一項叫初級篩查，初級篩查一般來說都是在產科，還有一些在兒童保健科。初級篩查一般時間是在3~6天，運用耳聲發射OAE進行篩查。篩查通過了以後，北京的社區每年都會有一次篩查，其中1歲以前時，8個月、4個月還會有中間篩查，就保證孩子聽力有問題能夠早期發現。初級篩查沒有通過的的孩子一般是在1個月或者42天的時候到當地的產科或者兒保科進行復篩，復篩通過了進入到社區，如果復篩沒有通過就進入聽力學診斷，就是在三個月內要轉診到聽力的診斷機構進行確診。確診的結果有可能聽力是正常的，有可能聽力是有問題。如確診聽力有障礙，應該是在六個月之內進行早期的干預。在社區也是一樣，如果有問題也會送來確診，確診有問題然後進行干預，這是總體的一個流程。
（二）北京市新生兒聽力篩查診斷工作的原則北京市0~6歲兒童聽力篩查診斷工作的原則是：普遍的原則，所有出生和生活在北京地區的0-6歲兒童都應該享受這個權利；在知情同意原則下，家長被告知自願地接受這個檢查；分級原則指篩查機構、診斷機構和治療康復機構是不同的。它的規範從機構、人員、設備、技術操作和報告程序上面都各有分工。
（三）日本新生兒聽力篩查模式日本新生兒聽力篩查模式。對於正常出生的新生兒，一級篩查就在產科，一般是採用自動貼近腦幹反應，也就是AABR來進行。沒有通過的需要進行二級篩查，也就是用AABR或者是診斷性的AABR進行篩查，通過以後回到保健所。保健所有一歲半或者三歲的常規體檢。如在這些時間被發現篩查沒通過，則進行AABR的詳細的篩查，後面與我國的流程是一樣的。日本對於高危的新生兒（高危是指有高危因素，比如黃疸、窒息、有耳聾家族史）初篩也是採用AABR，不管是否通過，當新生兒出院時都會進行診斷性的AABR檢查，這是與我國不一樣的地方。診斷性的AABR檢查有波形可以看到，自動AABR沒有波形，只是有顯示“pass”或者是“refer”（即通過或未通過），進行診斷性AABR檢查使新生兒的資料保存得比較好。對於高危新生兒來說，有一種遲發性或者是進行性聽力障礙，也就是說高危新生兒發生遲發性聾或者是進行性聾的可能性大於正常新生兒，所以當其出院的時候聽力是否正常有一個很詳細資料記錄的話對於以後的發展是一個非常重要的證據，如果以後發現耳聾了，則屬於遲發性的，而不是說沒有篩查出來，使得在今後的工作裏能夠更好地與家長做一些溝通和交流。
三、新生兒聽力篩查及其注意事項
（一）初篩階段
1、初篩階段的準備工作在初篩時，要有幾個準備：人員、設備、測試環境、各種表格以及宣傳工作。人員經過專業培訓，有一定臨牀工作經驗的醫務人員；設備經過正規校準，技術參數和質量符合國家規定的聽力篩查設備，如耳聲發射或者是自動貼近腦幹反應；測試環境要選擇噪聲小，不影響測試的安靜房間，背景噪聲應該是＜40-50dB(A)，根據情況配置診察牀，一般是避免電梯間的旁邊、鍋爐房的旁邊，馬路邊的這樣一些房間；各種表格，如新生兒聽力篩查的資料登記表、測試記錄表、篩查的複查通知單、補查通知單、轉診通知單以及篩查數據統計表。在北京有幾個表是統一的。宣傳工作是必不可少的一項工作。宣傳板和宣傳冊的製作，目的是讓新生兒的父母更多地瞭解新生兒聽力篩查的意義和重要性，在，整體初篩覆蓋率都能夠達到95%以上，這說明家長已經很瞭解、能接受這樣一項篩查。另外，宣傳工作中對本單位的醫務人員普及新生兒聽力篩查知識也是非常關鍵的。
2、初篩時的注意事項要注意時間、小孩的狀態、清潔、探頭清理和保護、操作手法和技巧以及結果的判斷和表述等方面都應該要注意。首先要檢查一下新生兒的耳部有無畸形，適當清理外耳道的羊水和耵聹，使篩查能夠很順利地進行。儀器和探頭是事先準備好的，每個孩子剛出生的時候大同小異，但不能把成人的探頭拿來給小孩使用，這是一個原則。測試探頭放置的位置是否合適，就是說插入外耳道脫出來了，做的時候信號就不能引出來，而如果探頭的方向對着耳道壁，那麼也使信號不能傳進去，影響測試的結果。其次，刺激聲的強度是否合適，應有前期的準備，測試的時候一般是在孩子自然睡眠的狀態下，如果小孩動得比較多，摸摸他的頭，讓他安靜下來。在測試過程中，應該注意的是小孩有沒有呼吸音過重、過粗，檢查一下鼻子，如果是鼻子有東西堵，應該掏出來，使呼吸通暢。因爲呼吸音重使檢測時背景噪聲過大。小孩在測試時的位置選擇也很關鍵。一般來說，測試的時候被測試耳是朝上的，可以輕輕地將耳廓向後下方牽拉使外耳道變直，纔將探頭輕輕放進去。也可以將小孩抱在懷裏慢慢地託着他的頭把探頭放到外耳道。測試中的衛生問題一定要強調，爲了預防交叉感染，在測試嬰兒前一定要洗手，最好使用一次性耳塞。在測試同一個孩子的時候，如果沒有可疑感染，兩耳可以同用一個耳塞。如果沒有條件使用一次性耳塞，可以一個人用一個耳塞，集中消毒以後再備用。
3、初篩對象對所有住院期間的新生兒包括正常出生的、高危出生的，住院期間出生48小時以後是測試的有利時間。有關的調查表明，出生後72小時也就是三天的時候，小孩篩查的通過率基本上都可以達到95%以上。但是對於高危的孩子，比如黃疸、窒息，特別是有生命危險的孩子，一般是在病情穩定後出院前進行測試。
4、初篩技術手段耳聲發射，即OAE。OAE是一種產生於耳蝸經過聽鼓鏈及鼓膜釋放穿越到外耳道的音頻能量。聲音進去以後首先是通過中耳被記錄，然後在耳蝸被記錄，所以外耳、中耳和耳蝸的幾個部位都可以影響到OAE的結果。耳聲發射有很多特點，快、準、無創，還有靈敏、客觀、重複性好。另外一種儀器叫AABR。AABR的結果判斷，如果能量反應得很好則顯示一個PASS的結果，即通過，如果AABR的反應不好則顯示一個REFER。AABR和ABR不同的地方是前者沒有波形的顯示，只可以看到最後的結果。還有一些研究單位還同時使用了聲道康測試，這個用的不是太多。在社區都是採用行爲測聽的方法從一歲到六歲進行測試。
（二）復篩如果住院沒有進行篩查的，一般需要發一個《補查通知單》，通知家長在什麼時間到什麼地點進行篩查。還有一些電話，讓家長有一個諮詢的機會，提醒家長去補查。如果新生兒聽力篩查通過了，發一個檢測報告，用通過、未通過來表示。沒有通過的，說明小孩需要去做進一步的確診，或者是需要進行復篩，這是一個提示。對於需要復篩者，發一個複查的通知單，通知在一個月或者42天的時候到分娩的產科進行復篩。進入復篩的一般是初篩沒有通過、或住院期間漏篩、或懷疑有漸進性聽力損傷高危因素的（包括：有耳聾家族史、黃疸、窒息、早產、用過一些抗菌素、肺部感染、呼吸困難）。復篩的測試項目還同初篩項目。
（三）診斷程序 1、進入診斷程序的對象如果復篩不能通過，一般都需要進入診斷程序進行詳細的聽力確認。對於以下幾種情況應轉診進行診斷。1、新生兒聽力篩查初篩和復篩均未通過者；2、在急重病房住院,出院後懷疑有聽損傷；3、新生兒期有高危因素,但嬰幼兒期也懷疑有聽損傷的；4、體檢的時候懷疑有聽損傷者；5、門診就診,言語發育遲緩,懷疑聽力障礙的；6、基層醫院懷疑聽力障礙的,或者基層醫院檢測設備不完善、不能做的。轉診確認之前一定要注意幾個方面的問題。確認診斷的過程需要給孩子口服鎮靜安眠葯物，而一般復篩都是設定在一個月或者42天，這個月齡的孩子一般不容易喂藥，所以一般建議孩子兩個多月至三個月的時候進行聽力診斷。 2、小兒聽力損失評估
（1）評估內容兒童聽力言語評估目的主要是評估整個聽覺系統的完整性和敏感性。對於整個聽覺傳導通路，從外耳道、鼓膜、聽鼓鏈、耳蝸、聽神經、腦幹到聽覺中樞，即聽皮質，這樣一個通路都要進行評估。如果聽力有問題，還要確定聽力損失的程度、性質以及聽力曲線。因爲孩子處在一個發育階段，所以在確定聽力損失的過程中，還要了解孩子聽覺言語發育以及智力、心理髮育情況。如此，才能夠預測今後的言語發育的狀況，同時提出有效的治療、干預和康復的措施，爲小孩今後做一個很好的指導。
（2）評估方法該階段對測試環境的要求是比較高的，一般在背景噪聲低於20~30dB（A）隔聲隔電的屏蔽室裏面進行。檢查主要分爲兩個階段。第一階段,常規的耳鼻喉科檢查，檢查外耳道是否通暢，鼓膜是否穿孔。第二階段，客觀的聽力檢查。客觀的聽力檢查主要包括幾個部分：聲導抗和鐙骨肌反射，也就是聲反射，主要是檢測外耳、中耳、以及神經反射的通路；耳蝸的功能評估多數要選用耳聲發射；整個聽覺聽傳導通路包括從外耳到腦幹，比較常用的評估聽力損失程度的有AABR，貼近腦幹反應的，也就是ABR,還有40Hz聽覺相關定位以及多頻穩態反應，這幾項主要是評估聽力損失的程度的；孩子有一個心理過程，心理物理量的過程，特別是聽覺皮質反應的情況，所以要結合行爲測聽，還有言語測試，以及聽覺言語評估，因爲這幾項檢查需要小孩配合，所以年齡不同所選擇的方法也是不一樣的。客觀聽力反映的是聽反應閾，而行爲測聽所反映出來叫聽閾，兩種方法是必不可少的，應該結合起來運用。耳聲發射探頭是放在外耳道，在外耳道發出一種聲音，通過鼓膜、聽鼓鏈到達耳蝸，耳蝸受到刺激以後可以誘發出來一種聲音，在外耳道被記錄到。所以當耳聲發射沒有通過時，這個通路的哪個部位有問題都有可能。而耳聲發射進行聽力篩查對耳蝸以後的聽神經和耳幹以及聽覺中樞是無法反映的。因此，對於具有高危因素的孩子（特別是呼吸有困難的黃疸、窒息孩子容易出現耳蝸後病變，也就是耳蝸以後聽神經的病變），建議使用自動AABR。自動AABR可以反映到聽神經。診斷階段還需要有些輔助檢查，如醫學遺傳學以及其它的一些檢測項目，影像學中的CT、核磁共振，某些抗體的測定，心理智力評估，前庭功能評估以及基因、染色體的檢查等等。檢查做完以後，需要把結果彙總，最後提出一個干預方案。
（3）聽力損失程度分級根據1997年WHO對聽力損失程度分級，按照行爲聽閾進行分度。以500、1000、2000赫茲測出的值計算平均值，輕度是31~40分貝，中、重和極重度的分度比既往要嚴格很多。現在81分貝以上是極重度。AABR反映的是高頻的聽力，就是2000以上的高頻聽力，所以單純運用AABR來評估聽力是不夠確切的，應該是從低中頻到高頻進行客觀的評估。
（4）聽力損失的性質分類外耳道和中耳出現問題叫傳導性聾，如中耳積液，或者是中耳聽鼓鏈畸形。內耳神經出現了問題叫感應神經性聾。如果是耳蝸和外中耳都有問題稱爲混合性聾。總體來講，聽力損失的類型主要有傳導性聾、感應神經性聾和混合性聾。
（四）小兒聽力損傷的干預及言語康復
1、耳鼻喉科干預方式的選擇中耳炎，或者是突發性聽力下降，可採取藥物保守治療，如果中耳炎保守治療無效，可以進行鼓膜切開、置管，將中耳的分泌物拍出來。外耳、中耳有畸形，外耳道閉鎖，耳廓偏小，可以等待手術。中耳畸形和外耳畸形的手術可以是同步、也可以不同步，雙側耳廓畸形一般在六歲左右可以進行一期手術，如果合併有中耳畸形可以在手在二期手術時進行中耳再造；如果是單側外中耳畸形，手術年齡可能比較大，大概在十歲、十幾歲；對於中重度聽力障礙，一般建議佩戴助聽器，如果是感覺神經性聾一般佩戴氣導助聽器，如果是外耳道閉鎖這一類傳導性聾，建議佩戴骨導助聽器。如果聽力損失比較重，助聽器佩戴以後沒有效，可以建議孩子在適當的時候選擇人工耳蝸手術。
2、小兒聽力言語康復總體來說，影響嬰幼兒聽覺言語發育主要有幾個大的要素，包括構音器官和聽力發育。聽力障礙孩子的言語問題主要表現爲：詞彙量比較少，語句很短，閱讀和聽說都比較差，特別是交流出現困難，不能夠明白對方的話，或者他說出來的話別人聽不明白。其中重點是出現交流的困難。小兒聽力言語康復要歸納爲幾點：孩子聽不到聲音，通過刺激以後首先讓他感覺到聲音，認識到聲音，知道聲音是怎麼回事。認識聲音以後，通過不同的環境刺激讓小孩理解到聲音和物體真正的意思，理解了以後他才能夠表達他的思想感情。