嬰幼兒紫紺型先心病麻醉要點

時間: 2013-08-11
在紫紺型先心病治療中,近年來較多傾向在新生兒和嬰幼兒期即施行根治手術,儘早手術可防止病理改變進展到非常嚴重的程度,從而改善心臟功能,如法洛四聯症根治術;也有部分病例可能需在新生兒期施行急症手術以挽救生命,否則患兒可能無法生存,如左心發育不全綜合徵的姑息手術。因而在先天性紫紺型心臟病麻醉處理中,一方面應根據新生兒和嬰幼兒的生理和藥理特點,運用心臟手術麻醉的基本原則;另一方面,還要考慮根治手術和姑息手術麻醉處理的特殊性。 一、紫紺型先心病的病理生理特點 紫紺型先天性心臟病的基本病理生理有三類情況:① 肺血流不足,如TOF、PA、TA等;② 肺靜脈血與周圍靜脈血在心內混合,如SA,SV和CAVC等;③ 周圍靜脈血迴心後不通過肺氧合而直接流入主動脈,如TGA。右 向左分流伴肺血流減少和心腔內氧合血與未氧合血的混合是引起發紺的兩種主要發生機制。 在發紺型先心病常同時存在心室流出道梗阻和心內分流,其心內分流大多爲混合分流或複合分流,因而也可稱之爲複雜病變。此類患兒的複合分流可能是由變化的PVR或右室流出道梗阻引起的。梗阻可以是部分性的或完全性的,可發生於心房或心室水平。部分性梗阻可能是動態的,如TOF因流出道肥厚而致,右室流出道梗阻的動態變化可能增加或減少右向左分流,並因而加重或減輕低氧血癥。部分性梗阻也可能是固定的,如PS因瓣膜狹窄而致。 發紺型先心病患兒的嚴重低氧血癥多由肺血流不足或混合性病變而致。雖然,嬰幼兒和新生兒能耐受中等程度的低氧血癥,但可能會因此而產生諸多臨牀問題,如紅細胞增多、血容量增加和血管擴張、毛細血管增生和肺泡過度通氣伴慢性呼吸性鹼中毒。長期慢性低氧血癥以及代償期的患兒,麻醉誘導和手術應激時的心臟儲備及氧釋放功能是很有限的。嚴重低氧血癥的病人由於有心內分流的存在,麻醉中應注意改善肺血流和動脈氧飽和度。在麻醉誘導後,由於肌肉麻痹使機體氧耗降低以及高濃度氧的吸入,全身靜脈血氧飽和度增高,含氧量較高的靜脈血通過分流至全身循環,低氧血癥的程度可得以減輕。 由於發紺型先心病的病理生理特點具有一定的特殊性,因而在臨牀常可見此類患兒有某些特徵性的問題:杵狀指(趾);紅細胞增多症;中樞和肺併發症;蹲踞;缺氧發作;酸鹼平衡失調;生長髮育遲緩;凝血異常等。 二、麻醉前評估及準備 ㈠ 術前評估 術前評估最關鍵的是要識別先心病患兒可能發生的問題,提示紫紺型先心病患兒嚴重病變的指標包括:動脈血氧飽和度<75%;Qp:Qs>2:1;流出道壓力階差>50mmHg;PVR>6 wood單位;紅細胞增多,Hct>60%等。如患兒有其中任何一條,圍術期即可能存在血流動力學的高危問題,如果患兒無上述情況,麻醉中血流動力學的問題相對較少。麻醉中的其他危險因素有:孤立病變的嚴重類型;複雜病變;同時發生感染性疾病;代謝紊亂;充血性心力衰竭;原來曾施行過姑息或糾治術的二次手術患兒;急性血流動力學惡化等。 1. 病史 術前詳細瞭解紫紺型先心病患兒的病史是評估心臟功能及儲備能力的重要一環。在詢問由家長提供的病史中應包括有無餵養困難、出汗、呼吸急促或吸吮無力等情況,可向父母提以下問題:患兒在休息時是否發紺?當患兒哭吵時發紺有無變化?(並非所有的發紺型心臟病患兒均有明顯的發紺,但在哭吵時,肺血管阻力增高,肺血流減少可致發紺加劇);患兒在餵奶時出汗嗎?(此症狀往往是充血性心力衰竭的重要體徵);患兒在晨起時眼瞼浮腫嗎?(嬰幼兒睡眠或躺在牀上的時間較多,且眼部周圍組織較爲鬆弛,當有水腫存在時,往往表現爲眼瞼浮腫而踝部浮腫幾乎不存在);患兒活動量減少且有蹲踞嗎?(蹲踞是肺血流減少的典型症狀,此時因四肢蜷縮,外周血管阻力增高,迴心血流較多地進入肺部,以改善缺氧狀況)。詢問病史時,更應瞭解有無缺氧發作以及缺氧發作持續的時間等情況,如果有缺氧發作史,在術前及麻醉誘導時必須嚴密關注,一旦此時缺氧發作,往往後果是較嚴重的。 2. 體格檢查 對患兒的全身狀況應有所瞭解,慢性疾病和體格發育與年齡不相稱常常提示其循環和呼吸功能容易在麻醉中被抑制。應進行全面的心血管系統檢查,包括心前區活動度的評估、心音、雜音、脈搏、外周灌注狀況、杵狀指、青紫程度並檢查四肢有無水腫等。還應特別關注呼吸道通暢情況(包括牙齒、舌顎大小、頸椎活動度、張口試驗以及鼻腔通暢度等),尤其要注意是否存在小頜畸形、齶裂等可能造成氣管插管困難的畸形。腹部檢查重點了解是否有肝脾腫大和腹水。 3. 實驗室檢查 麻醉前的EKG、胸部X片以及超聲心動圖和心導管資料,有助於獲取對患兒整體狀況的瞭解,並可作爲手術治療結果的對照資料。通過查閱這些資料,麻醉醫師可瞭解患兒心臟解剖缺損、分流方向及大小、心腔與大血管壓力和氧飽和度以及心肌功能等相關資訊,可依據這些資料制定麻醉計劃。術前血液檢驗則應關注血細胞比容(Hct)、電解質以及凝血功能是否有異常。 ㈡、術前準備 1. 術前禁食 目前認爲,嬰幼兒術前禁飲的時間可適當放寬至麻醉誘導前2~3小時,但固體食物仍應禁食6~8小時。也有建議術前禁食掌握“2-4-6-8”原則,即清飲料、母乳、嬰兒配方食品和固體食品的禁食時間分別爲2、4、6和8小時。術前禁食原則的這一變化,不但可減輕患兒的口渴和飢餓感,也降低了可能發生的低血容量和血液濃縮的危險,這在紫紺型患兒尤爲有利。 2. 術前補液 由於脫水可能會引起血液動力學的潛在危險,特別是紅細胞增多者,可因血液粘滯度增高而增加心臟作功,甚至有中風和血栓形成的危險。因此,在紫紺型先心病患兒如Hb>16g/dl或Hct>60%,在術前禁食階段應給予靜脈維持輸液,通常可選用乳酸鈉複方氯化鈉溶液(10ml/kg),但血液稀釋應謹慎控制,Hct不應<50%。 3. 術前用藥 紫紺型先心病術前用藥可包括心臟用藥、預防性抗生素和鎮靜用藥等。目的在於減少呼吸道分泌及適當鎮靜,消除患兒恐懼或躁動。 除少數病例外,紫紺型先心病患兒在進入手術室時需充分鎮靜以減少激動、焦慮和哭吵。術前用藥的類型,取決於患兒的年齡、手術性質和心臟缺損的類型,通常<6月的嬰兒可不必使用任何術前用藥,而>6月或體重>6Kg的小兒術前均應予以鎮靜,便於患兒與其父母分離,亦有益於維持氣道的反射並使麻醉誘導平穩。術前30~45分鐘口服咪唑安定糖漿0.5-0.75mg/kg,在多數患兒可獲滿意的鎮靜效果,即使在嚴重發紺的先心病患兒使用亦較安全,並可因良好的鎮靜而改善氧飽和度。 4. 設備和藥物準備 在患兒進入手術室前,所有的麻醉與監測設備均應作仔細檢查,開啓麻醉機、血流動力學監測儀、吸引裝置和除顫器等,並完成儀器的自檢程序。根據患兒情況及手術要求準備氣道裝置,包括不同規格的咽喉鏡、面罩、氣管導管、插管鉗、管芯以及特殊裝置(喉罩、纖維喉鏡等)。監測設備的準備包括食道聽診器、不同規格的血壓袖帶、EKG電極和SpO2探頭等以備用。新生兒和嬰幼兒對低溫環境的反應能力有限,寒冷刺激可增加氧耗、減少重要臟器的血流等,因此在術前準備中應考慮對患兒的保溫,適當提高手術室內的溫度(24~26℃),有條件者可準備加熱燈、變溫毯、熱風器等並使用溫毯包裹或覆蓋患兒。 三、紫紺型先心病圍術期麻醉管理 1. 麻醉誘導 麻醉誘導時應儘量減少患兒哭鬧,如有較好的靜脈通路,可施行無痛的靜脈誘導,選用咪唑安定0.1mg/kg、芬太尼20μg/kg和萬可鬆0.1mg/kg 靜脈注射,能在2分鐘內提供良好的插管條件。對於循環功能不穩定的病人,靜脈注射應小劑量緩慢用藥。如果靜脈開放困難或患兒恐懼打針,可採用七氟烷吸入麻醉誘導,然後開放靜脈置入套管針,用藥後行氣管插管,但應避免吸入麻醉過深的危險,特別是循環系統儲備不足和心功能不成熟的嬰兒。 2. 氣管插管 可根據患兒年齡以及病情選擇經口或經鼻插管。一般情況下,新生兒、肺高壓以及複雜先心病患兒,均應行經鼻插管,可減少氣管導管對咽喉後部和披裂軟骨處的刺激與壓力,患兒感覺較爲舒適,且固定牢*,便於術後氣管導管較長時間的留置。但在紫紺型患兒,由於側支循環豐富,鼻插管者在全身肝素化時,有鼻腔出血的危險,有時甚至是很嚴重的。在插管時應注意,操作手法宜輕柔,必要時可先行經口插管,術畢再改換經鼻插管。 3. 動脈穿刺 在麻醉誘導後,心臟手術患兒均應行動脈穿刺置管,便於連續監測血壓及進行血氣分析。在嬰幼兒,橈動脈穿刺是最方便的操作,常作爲首選部位,但在已行B-T分流手術或主動脈縮窄的患兒,橈動脈測壓的準確性可能會受到影響, 1月以上的患兒股動脈穿刺置管是簡單、安全的,然而在新生兒股動脈穿刺置管可能會發生與灌注相關的併發症。足背或脛後動脈穿刺置管提供的血流動力學參數往往不準確。在不能獲得外周動脈穿刺成功的情況下,應由外科醫師施行動脈切開置管,便於術中監測和採血。 4. 靜脈徑路 心臟手術期間應至少開放兩條以上大內徑的靜脈通路,其一,可選擇手背淺靜脈、踝靜脈等,在穿刺置管後,連接延長管和三通,便於輸液和靜脈給藥;其二,放置中心靜脈導管,該導管可用於中心靜脈壓的測定、藥物輸注(血管活性藥物等)和輸血補液。中心靜脈通路以右側頸內靜脈爲首選,也可經頸外靜脈、鎖骨下靜脈或股靜脈穿刺置入中心靜脈導管。 5. 麻醉維持 紫紺型先心病手術期間必須維持最佳心肌功能和心輸出量,麻醉維持應避免使用過度抑制心肌的藥物,可依據各類先心病患兒的用藥特點進行選擇。目前常用的方法是採取靜吸複合麻醉,以中等劑量阿片類藥物(如芬太尼、舒芬尼、瑞芬尼等)並聯合應用吸入麻醉藥(異氟烷、安氟烷、七氟烷或地氟烷等)。爲維持麻醉並保證血紅蛋白的氧合,在紫紺型先心病麻醉期間多給予充分供氧,但在右向左分流的紫紺型患兒,即使增加FiO2對改善PaO2的影響也很小,因而麻醉期間應避免使用N2O,可給予100%純氧吸入,必要時可選用O2-Air吸入代替N2O。 6. 體外循環期間需考慮的問題 ⑴ 體溫控制 接受體外循環的先心病患兒,大多在轉流前至轉流中要實施降溫。在低溫狀態如缺乏足夠的麻醉深度或肌肉鬆弛不充分,反可能增加氧耗,氧飽和度和氧分壓可因寒戰和非寒戰機制而致的代謝率增高而有所降低。 ⑵ 肝素化 手術前,體外循環迴路內應預充肝素(250μ/100ml預充液)。在主動脈插管前,由手術醫師經右心房或通過中心靜脈給予肝素,劑量爲1:1000的肝素0.2ml/kg(2mg/kg)。在轉流開始前,應保證肝素劑量全部進入體內並測定ACT。 ⑶ 撤離體外循環的管理 當心內修補操作完成時即進行血液復溫,此時欲脫離心肺機應先確定所有的儀器均處於正常工作狀態,並考慮在腔靜脈開放,血液復溫時便開始給予血管活性藥物以降低後負荷或增加心肌收縮力,一般在停機前5~10分鐘(腔靜脈開放後)給予。 撤離體外循環後的治療必須針對保證最佳充盈壓、最佳心率和心律以及降低後負荷。最佳充盈壓的保證是通過輸血補液來實現的,因爲在嬰兒期心室的順應性較低,心臟手術後將進一步降低,如果有條件,可採用左房壓(LAP)指導容量補充,大多數病人LAP的目標爲12mmHg。反映容量狀況的其他指標有肺動脈舒張壓、CVP、動脈血壓和尿量等。保持最佳心率和心律最有效的是採用正性肌力藥物或必要時通過連續起搏而達到。小兒與成人一樣,竇性心律(心房收縮)能明顯增加心輸出量。後負荷的降低是通過使用擴血管藥物。在心室功能不全的病人,擴血管藥物可增加心輸出量,但心臟作功和動脈血壓僅有輕度變化。當使用擴血管藥物時,必須保證輸液充足以維持前負荷。硝普鈉開始輸注的速率爲1-2μg/(kg · min),可根據需要增加至5μg/(kg · min)。 如果存在持續的低心輸出量,必須輸注正性肌力藥物。可經微泵輸注多巴胺5~10μg/(kg·min)。在嬰幼兒,多巴胺已顯示能有效地增加心輸出量,所需劑量較成人大,但擴血管作用較成人差,因此有必要同時輸注擴血管藥物。多巴胺與硝普鈉聯合應用能有效地降低肺高壓病人的肺血管阻力,大多數病人在接受這些藥物後不久便可停止轉流。如果仍持續存在低心輸出量,可能需輸注腎上腺素0.02-0.1μg/(kg · min)。有時還應給予鈣劑以維持血鈣的正常水平(1-1.2mmol/dl)。 ⑷ 體外循環後的凝血管理 當病人情況穩定,經外科醫師同意,可給予魚精蛋白恢復凝血。最初劑量可按肝素總量1:1~1.2的比例給予,也可按體重給予4mg/kg。魚精蛋白應在10~15分鐘以上緩慢輸注,拮抗肝素後,應採血測定血氣、電解質並複查ACT,如有指徵,可再追加魚精蛋白0.5-1mg/kg。主動脈插管通常在魚精蛋白劑量給予50%時拔除,但在嬰幼兒,有時輸注魚精蛋白會引起較嚴重的低血壓,需緊急自主動脈插管由體外機器泵補充容量,故應在魚精蛋白輸注後,患兒的血流動力學較爲穩定時,再拔除主動脈插管。 圍心臟手術期引起凝血功能異常的因素很多,CPB中血液稀釋和轉流中外源性凝血系統的激活可引起凝血因子的耗竭,導致凝血因子濃度降低;體外管道、氧合器等非生理表面的接觸引起血小板激活導致血小板的數量減少,功能降低。紫紺型先心病患兒和小嬰兒,其預充液較血容量相對較大,在長時間體外轉流後血小板和其他凝血因子的消耗與缺乏更爲顯著。假設手術止血適當且肝素已充分中和,<2歲的嬰兒,可輸注48小時內採集的新鮮血,因新鮮血內含有接近正常的凝血因子,且功能性血小板的數量較多。如果沒有新鮮血且患兒有持續出血,可考慮輸注血小板或冷凍新鮮血漿,並根據實驗室結果予以調整。在新生兒,凝血因子和纖維蛋白原的稀釋可能較爲嚴重,輸注冷沉澱物可有助於避免容量負荷加重。如果術後3小時以上,出血量>基礎血容量的5%或每小時出血量>基礎血容量的10%,應考慮再次手術進行探查。 7. 術畢轉送及處理 術畢仍應嚴密監測並轉送患兒至ICU。心臟手術後,多數患兒需正壓通氣呼吸支持24~48小時,因此肌鬆作用不必逆轉。回CICU後,應拍胸片並仔細檢查,是否有氣胸、血胸、肺不張和心臟填塞,確保氣管導管的位置準確,另外應確認已放置的測壓管、引流管和導尿管等是否通暢。 在轉送患兒至ICU的途中,應採用便攜式監護儀,連續監測ECG、SpO2和動脈壓等。使用帶有蓄電池的微泵以確保已經應用的血管活性藥物在途中不中斷,患兒應裹以溫暖的毯子,避免體溫過低,給予氧氣並繼續控制呼吸。到達ICU後,應由訓練有素的ICU護士接受患兒以防止可能的併發症,避免混亂情形出現。麻醉醫師應向監護室醫師詳細交班,包括手術方式、圍術期血流動力學變化、心跳恢復狀況(是否使用起搏器)、血管活性藥應用情況、輸血補液量及尿量、凝血狀態等。 術後疼痛管理應是每個麻醉計劃的一部分,許多方法可用於心臟手術患兒的術後鎮痛。當患兒進入ICU後給予有效的鎮靜鎮痛,不僅可消除患兒的焦慮與恐懼以及部分或全部的消除記憶,使患兒更舒適,且易於耐受機械通氣。在恢復自主呼吸後,因疼痛緩解更有利於病人的呼吸運動與咳嗽,從而減少肺部併發症;此外適度的鎮靜有利於抑制應激反應、控制心動過速和血壓的波動、避免病人突然清醒或躁動所致的不良後果(如自我拔管、意外拔除有創監測導管等)。通常在拔管前後可單次或持續給予阿片類藥物,在年長兒可採用病人自控鎮痛(PCA)技術,也可由家長控制鎮痛作爲對患兒監護的有效補充手段。 (陳 煜 上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心麻醉科)
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