外部性腦積水

時間: 2012-09-04

淺談嬰幼兒的“外部性腦積水”在曰常工作中,我們常常遇到一些外傷或缺血缺氧性腦病的嬰幼兒的父母拿着患兒外院頭部CT或MR片來科會診,因患兒頭部CT或MR片見額葉或額頂部蛛網膜下腔對稱性增寬而被診斷爲硬膜下積液、腦萎縮或外部性腦積水,所以非常擔心及害怕。當我們詢問患兒往往僅輕微的頭皮損傷或無任何症狀,生長髮育與智力發育也正常,不難做出患兒並非硬膜下積液、腦萎縮及腦積水所致。於是,我們詳細地向該患兒的父母解釋“外部性腦積水”原因、預後等有關情況,多數患兒的父母都會表示虛驚一場,然後向我們道謝並帶患兒高高興興走了。
  嬰幼兒期額葉或額頂葉對稱性蛛網膜下腔(腦外間隙)在一定範圍內的增寬可以是一種生理現象。判斷蛛網膜下腔正常範圍的標準:額頂區大腦皮層表面與顱骨內板之間的寬對積常爲0 ~4mm, 縱裂前部寬對積常爲0 ~5 mm。有研究認爲嬰兒及新生兒腦外間隙較寬呈現小→大→小的演變規律。新生兒無腦周間隙及腦溝可見,僅可見到窄小的縱裂。2~12 個月的嬰兒腦外間隙(蛛網膜下腔)可明顯增寬,以2~6 個月最明顯,至2 歲左右絕大多數小兒腦周間隙及腦溝消失,僅有較窄的縱裂。有作者認爲腦外間隙明顯增寬的原因系由於腦脊液產生吸收在發育過程中一時性失衡和生後數月顱骨發育比腦組織發育快所致, 另外隨着腦白質髓鞘化, 從出生到6 個月內腦組織含水量急劇下降,腦容積縮小之後;神經細胞又再增殖,腦容積又增大; 也可能是造成腦外間隙擴大、其後又逐漸縮小的一個原因, 這是生理性的變化。由此可見嬰幼兒額葉或額頂葉蛛網膜下腔(腦外間隙)在一定範圍內增寬診斷腦積水是錯誤的。
  當嬰兒及新生兒期額葉或額頂葉對稱性蛛網膜下腔(腦外間隙)超過正常生理範圍,其它部位蛛網膜下腔不寬或稍寬時,診斷爲外部性腦積水(E H)。判斷蛛網膜下腔異常增寬的標準是:額頂區大腦皮層表面與顱骨內板之間的寬度大於5mm, 縱裂前部寬度大於6 mm。外部性腦積水又分特發性和繼發性E H。多數學者認爲E H 只發生於囟門未閉合嬰兒,開放的顱縫是E H 發生的必備條件。各種原因引起腦脊液吸收功能暫時降低,加上脈絡叢分泌腦脊液增多而形成暫時性交通性腦積水,腦積水引起顱內高壓,嬰兒因囟門及顱縫尚未閉合,可通過顱縫裂開和囟門膨隆以緩衝增高的壓力,使顱內壓增高的症狀減輕。繼發性E H可由多種因素可致此病,如:缺氧缺血性腦病、顱內出血、化膿性腦膜炎、高膽紅素血癥、早產等;找不到原因的稱特發性E H 。特發性外部腦積水一般預後良好,大多數2~3 個月後積水減少,2~3 歲時可完全吸收,爲良性自愈性疾病,對無任何症狀者毋需做任何特別治療,此時應結合臨牀定期複查,患兒囟門閉合後本病自然消失,一般無後遺症。鑑於X 線輻射對嬰兒的影響,不要過於頻繁複查CT,主張每隔6 ~1 2 個月複查1 ~2 次。繼發性EH應視病因及臨牀表現而異,病情輕者將與特發性EH 一樣自行消退吸收,無症狀者或偶爾發現者可不必治療,大多數患兒去除病因後可自行吸收,不需給予特殊干預,以免增加患兒不必要的痛苦和家長的經濟負擔。損害嚴重者將發生腦萎縮 ,少數嬰兒在2 個月至2歲可出現輕度的神經精神發育障礙如精神運動發育遲滯、一過性抽搐發作、行爲問題、情緒障礙、甚至腦癱等,故對病情較重的外部性腦積水積極的治療是必要的。
  嬰兒及新生兒額葉或額頂葉對稱性蛛網膜下腔(腦外間隙)較寬,影像學上需要鑑別的病變主要有硬膜下積液和腦萎縮:
  1、硬膜下積液  硬膜下積液多數爲單側發病,若雙側則不對稱,顱板內側低密度區呈“新月形”,相鄰腦表面受壓內移、平整,腦溝變淺平,有佔位效應。由於蛛網膜位於硬膜內側,蛛網膜下腔增寬時,更貼近顱內板,增強掃描時可見其內強化的點狀血管影( 靜脈) 與顱內板相鄰,而硬膜下積液因蛛網膜向內推移,血管影則遠離顱內板。
  2、腦萎縮  蛛網膜下腔增寬爲廣泛性增寬,不侷限於額頂區,其大腦半球間裂增寬範圍亦爲整個半球間裂,同時多伴有不同程度腦室擴大。C T 可見腦組織變薄、密度減低及腦溝普遍性加深,提示腦組織量的減小和質的異常,預後差,常有神經學異常、智力低下等後遺症。

外部性腦積水國外文獻又稱其爲 “假性腦積水”。臨牀可分爲特發性外部性腦積水和繼發性外部性腦積水。
  1.特發性外部性腦積水 表現爲不明原因的抽搐或(和)頭圍異常增大,CT改變符合外部性腦積水特徵。特發性外部性腦積水原因還尚不清楚,可能與蛛網膜顆粒的發育滯後、發育不全或功能低下有關。
  2.繼發性外部性腦積水 繼發於腦缺氧、硬膜下血腫、腦室出血、蛛網膜下腔出血、腦膜炎以及顱腦外傷後具備上述特徵者。
  特發性外部性腦積水的發病機理目前亦不十分清楚,但多數學者認爲與蛛網膜顆粒發育遲緩,吸收腦脊液的功能發生障礙有關。繼發性外部性腦積水主要是因腦膜炎、腦室出血、蛛網膜下腔出血等,使蛛網膜發生粘連、肥厚、增生,形成蛛網膜機械性梗阻或炎症性改變而影響腦脊液的吸收。

外部性腦積水是指顱內蛛網膜下腔的積液增多,即顱骨和大腦組織之間的一個腔隙內水的積聚過多。正常情況下,蛛網膜下腔有少量的液體,其數量由於分泌和排泄處於動態平衡下而保持恆定。但是,如果在病理情況下如腦膜炎症和蛛網膜下腔內血管炎症和出血,則會出現腦脊液分泌增多或和排出障礙而導致蛛網膜下腔液體瀦留,另外,在大腦額葉萎縮或發育不良的情況下,由於大腦與顱骨之間蛛網膜下腔空隙增大,也會出現繼發性液體增多。外部性腦積水不同於通常所說的先天性或炎症性腦積水,後者是指腦室內積水增多,其結果是積水壓迫腦組織而出現腦萎縮,預後差,多需手術治療。而外部性腦積水是室外型的積水,預後較好,一般不需要手術治療。二、產生外部性腦積水的原因
    凡在圍產期產生的對中樞神經系統造成損害的因素都有可能導致外部性腦積水。主要的原因有:嬰兒在分娩時有窒息、缺氧、新生兒缺血缺氧性腦病、蛛網膜下腔出血、額部萎縮、核黃疸、早產等。出現上述情況者可導致外部性腦積水,但也有部分患兒不能找到原因。三、外部性腦積水對小兒生長髮育的影響
    近50%的患有外部性腦積水的患兒生長髮育正常,但也有約一半的小兒在其生長髮育過程中出現不同程度的異常或遺留不同程度的神經系統後遺症。如較嚴重的有:癱瘓、智能發育落後、癲癇等,輕者有:運動發育遲緩、一過性抽搐發作、熱性驚厥、言語發育落後、體重不增加、難餵養、易興奮、易激惹、多動、注意力難集中、學習困難或障礙。但總的來說,最常見爲:運動發育遲緩、言語發育遲緩、行爲問題。四、如何早期發現外部性腦積水
    外部性腦積水多數可在半歲前發現,但在2個月齡前作頭部CT或頭部B超不一定有外部性腦積水的表現。如果發現有以下情況則應引起警惕:
1、多哭、易興奮、激惹、易驚叫、驚跳。
2、睡眠不寧、易醒、入睡難、持續睡眠時間短,每日總睡眠時間〈15小時。
3、餵養困難、吮奶差,易吐奶。
上述表現雖不一定是外部性腦積水,但也有可能影響嬰兒今後的精神和心理髮育。
如在發育過程中發現下列有情況也應引起警惕:
1、頭圍大於正常同齡嬰兒或頭圍增大快,前囟大或閉合遲。
2、反應差、遲鈍、手腳活動差,對聲音、色彩無反應。
3、身體僵硬伸直或輕弱無力。五、如何診斷外部性腦積水    確診外部性腦積水主要靠頭部CT、頭部核磁共振或頭部B超。頭部B超價廉,但準確性有限(80%準確性),可作爲早期篩查和定期複查的方法。頭部核磁共振具有很高的準確性。而頭部CT是目前診斷外部性腦積水的主要方法,影像清晰,可符合診斷的要求。六、外部性腦積水的治療
    對外部性腦積水的治療,提倡越早越好,一般來說半歲以前治療效果最理想。治療主要有兩方面:一是治療所發現的異常,如驚跳、激惹、抽搐、癱瘓等。二是對今後在發育過程中可能發生的異常進行預防性治療,如運動發育較同齡兒遲緩,十五個月還未能叫爸爸、媽媽或發音不清等,需早期進行干預治療,以保證今後生長髮育正常。治療的方法和時間需根據病情而決定,輕-中度功能障礙或發育異常者,也需治療1-3個月以上。除醫生建議須在醫院住院治療外,多數可在門診定期複診,由醫生指導在家中治療。七、外部性腦積水的預後如何?
    大多數的外部性腦積水可自行吸收痊癒,但有30%-40% 患者可能有運動發育遲緩、特殊的運動技能障礙、語言發育落後、學習困難、行爲障礙(如多動、注意力難集中、衝動、違拗等),僅極少數可能會遺留有癱瘓、癲癇、智力低下等嚴重神經系統後遺症。

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