新生兒溶血癥
是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血，使胎兒在宮內或生後發生大量紅血球破壞，出現一系列溶血性貧血、黃疸以及其它多種臨牀表現的疾病。在我國以ABO血型不合者佔多數，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統等少見。
臨牀表現
新生兒溶血病的臨牀表現輕重不一，取決於抗原性的強弱、個體的免疫反應、胎兒的代償能力和產前的干預措施等因素。Rh溶血病臨牀表現較爲嚴重，進展快，而ABO溶血病的臨牀表現多數較輕。Rh溶血病一般不發生在第一胎，而ABO溶血病可發生在第一胎。
發病原因
由於母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合爲嚴重。
1、Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發病率較低。通常是母親爲Rh陰性，胎兒爲Rh陽性而血型不合，並引起溶血，一般第一胎不發病，而從第二胎起發病，但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血，則第一胎也可發病。
2、ABO血型不合
該病以ABO血型不合最常見，其中最多見的是母親爲O型，胎兒(或嬰兒)爲A型或B型。第一胎即可發病，分娩次數越多，發病率越高，且一次比一次嚴重。尚可見於母親爲A型，胎兒(或嬰兒)爲B型或AB型，或母親爲B型，胎兒(或嬰兒)爲A型或AB型，但少見。胎兒(或嬰兒)爲O型者，可排除該病。
發病機制
胎兒由父親方面遺傳來的顯性抗原恰爲母親所缺少，胎兒血因某種原因進入母體，母體產生相應的IgM抗體，當胎兒血再次進入母體，母體發生次發免疫反應，產生大量IgG抗體，通過胎盤進入胎兒，使胎兒、新生兒發生溶血。只要0.1～0.2ml的胎兒紅細胞進入母體循環就足以使母親致敏。
1.Rh血型不合溶血病
多數是母親爲Rh陰性，但Rh陽性母親的嬰兒同樣也可以發病。第一胎髮病率很低，因爲初次免疫反應產生IgM抗體需要2～6個月，且較弱，不能通過胎盤進入胎兒體內，而胎兒紅細胞進入母體多數發生在妊娠末期或臨產時，故第一胎常處於初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第2次發生免疫反應時，僅需數天就可出現，主要爲IgG能通過胎盤的抗體，並能迅速增多，故往往第二胎才發病。Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起，若母親有過輸血史，且Rh血型又不合，則第一胎也可發病。母親的母親(外祖母)爲Rh陽性，母親出生前已被致敏，則第一胎也可發病，此即外祖母學說。
2.ABO血型不合溶血病
多數是母親O型、胎兒A型或B型;少數爲母親A型、胎兒B型或AB型，或母親B型、胎兒A型或AB型時發病。因爲A或B型母親的天然抗A或抗B抗體主要爲不能通過胎盤的IgM抗體，而存在於O型母親中的同種抗體以IgG爲主，因此ABO溶血病主要見於O型母親、A或B型胎兒。ABO溶血病可發生在第一胎，這是因爲食物、革蘭陰性細菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或B血型物質，持續的免疫刺激可使機體產生IgG抗A或抗B抗體，懷孕後這類抗體通過胎盤進入胎兒體內可引起溶血。由於A和B抗原也存在於紅細胞外的許多組織中，通過胎盤的抗A或抗B抗體僅少量與紅細胞結合，其餘都被其他組織和血漿中的可溶性A和B血型物質的中和和吸收，因此雖然母嬰ABO血型不合很常見，但發病者僅佔少數。
鑑別檢查
1、病史
凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重症黃疸史的的孕婦或生後早期出現進行性黃疸加深，即應作特異性抗體檢查。送檢標本要求爲：①試管應清潔乾燥，防止溶血發生。②產前血型血清學抗體檢查，送產婦和其丈夫的血樣;新生兒檢驗送新生兒血樣爲主，父、母血樣爲輔(如母血不能及時扣帽子取時，可只送新生兒血樣)。③新生兒抽血3ml(不抗凝);產婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。④如當地不能檢驗，可將產婦血清分離後寄至附近檢驗單位，另抽取2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄(存放空間必須注意無菌)。
2、血型
孕期由羊水測定胎兒ABO血型，若證實母胎同型者就可免患病之憂，但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統的溶血病。
3、特異性抗體檢查
包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗(產前做間接法、生後做直接法)、釋放試驗和遊離試驗，這是診斷該病的主依據。 抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體;抗人球蛋白直接試驗是檢測嬰兒紅細胞是否被不完全抗體致敏。釋放試驗若陽性，診斷即可成立，因致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來，而釋放液中抗體的特異性可用標準紅細胞來確定。遊離試驗是在新生兒血清中檢測是否存在能與紅細胞結合的尚未致敏紅細胞的不完全抗體，結果陽性表明可能受害。 在孕期診斷可能爲該病者，應爭取在妊娠6個月內每月檢驗抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個月以後每週一次或根據需要決定。抗體效價由低到高，起伏頗大或突然由高轉低均提示病情不穩定，有加重可能，效價維持不變提示病情穩定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素後，一般發病輕重與抗體效價成正比，但ABO系統受自然界存在類似抗A(B)物質關係，有的未婚女子效價已達1024。通常ABO溶血病的效價64作爲疑似病例，但個別效價爲8時也有發病的報道。
4、羊水檢查膽紅素含量
它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義，正常羊水透明無色，重症溶血病時凌晨水呈黃色。 Liley發現450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴重程度呈一定比例。由於正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結果，以450mm的光密度增加數爲縱座標，孕周爲橫座標，繪成一經驗圖，分三個區，羊水中450mm處光密度的增加數在上區者，病情嚴重，一般即將死亡。在中區者，中度病重，在下區者，可能爲Rh陰性兒或爲貧血極輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。
5、影像檢查
全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更爲清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映於熒光屏。
6、其它實驗室檢查
對診斷該病同樣有參考價值的檢查。
預防保健
胎兒期
在胎兒期即可作出診斷。
1、提前分娩
Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史，可取母親的血做免疫學檢查，如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化，本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上，測定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽鹼/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。
2、反覆血漿置換
對重症Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反覆血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。
3、宮內輸血
胎兒水腫，或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宮內輸血，直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管。
4、藥物
自妊娠4個月起，可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香，每天一劑，直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防。孕婦在預產期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d,以誘導胎兒葡萄糖醛酸轉移酶的產生。 5、終止妊娠
應給孕婦做綜合性治療，以減少抗體產主，必要時應終止妊娠。
出生後
Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內，應儘早肌注抗RhD IgG 300g，以避免被致敏;下次妊娠29周時再肌注300g效果更好。
對Rh陰性婦女的流產者，產前出血、羊膜穿刺後或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量。