原發性膽汁性肝硬化患者治療最新信息

原發性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一種病因不明，以肝內小膽管進行性非化膿性破壞性炎症爲特徵的慢性膽汁淤積性疾病，隨着疾病的進一步發展，可形成肝纖維化，並最終可能引起肝硬變和肝功能衰竭。這種疾病目前認爲是由於自身免疫性原因導致，並可能合併複雜的環境因素。PBC好發於中老年女性，女性病人佔病人總數的91%。PBC在普通人羣中發病率約爲10～250/百萬，但其在第一代家庭成員中發病率高出普通人羣發病率100倍以上，達1.4～6.4%。PBC爲一種自身免疫性疾病，臨牀症狀以乏力、納差、搔癢爲最常見,而最主要的體徵則包括黃疸、脾大、肝掌。實驗室檢查可見ALP、 r-GT明顯升高，自身抗體檢測中可見抗-AMA陽性、M2亞型陽性。目前針對該病缺乏特異有效的治療手段，過去常用的藥物爲熊去氧膽酸（ursodeoxycholic acid），但也僅能緩解病程而不能根治，肝移植則是晚期患者唯一有效的治療手段 。近年來國外部分病人由於應用牛磺熊去氧膽酸而使症狀得到明顯改善，生活質量及生存時間得到顯著提升。而在我國這種藥物尚未在臨牀廣泛應用。目前我科開始牛磺熊去氧膽酸（意大利進口）的臨牀觀察，該病患者可以聯繫我科，瞭解詳細情況，電話01066933427 or 01066933129-6027。符合條件者可以免費治療。希望PBC的病友們能早日康復！