腎病綜合徵是腎小球疾病病人常見的臨牀綜合徵。可分爲原發性和繼發性兩大類。任何年齡均可發生，男性病人多於女性。系由多種病因、不同發病機制致多種不同病理類型的腎小球病變引起。
診斷標準：
1.尿蛋白定量超過3.5g/d。
2.血漿白蛋白低於30g/L。
3.水腫。
4.高脂血症。
其中1、2兩項爲診斷所必需，爲主要診斷依據。
病理類型和臨牀特點如下：
（一）微小病變腎病
微小病變腎病好發於兒童（佔兒童腎病綜合徵的80%左右），臨牀主要表現爲突發的大量蛋白尿和低蛋白血癥，可伴有高脂血症和水腫。血尿和高血壓少見。60歲以上的患者中，高血壓和腎功能損害較爲多見。
本病的發病機制尚不清楚，可能與T細胞功能紊亂有關。從微小病變腎病患者獲得的T淋巴細胞體外培養可產生導致腎小球通透性增高的因子，將其注入動物體內會引起腎小球細胞足突廣泛融合。光鏡下腎小球沒有明顯病變，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下的特醫學|教育網蒐集整理徵性改變是腎小球髒層上皮細胞的足突融合。
本病大多數對激素治療敏感（兒童約爲93%，成人約80%），一般使用10—14天開始利尿，蛋白尿在數週內轉陰，但容易復發。長期反覆發作或大量蛋白尿未能控制，則需注意病理類型的改變，如系膜增生性腎炎或局竈性節段性腎小球硬化。此外，5%左右的兒童患者會表現爲激素抵抗，應積極尋找抵抗的原因並調整治療方案。
（二）系膜增生性腎小球腎炎
系膜增生性腎小球腎炎是我國原發性腎病綜合徵中常見的病理類型，約佔30%，顯著高於歐美國家（約佔l0%）。本病好發於青少年，男性多見。多數病人起病前有上呼吸道感染等前驅感染症狀，部分病人起病隱匿。臨牀主要表現爲蛋白尿或（和）血尿，約30%表現爲腎病綜合徵。
病理特徵是光鏡下可見系膜細胞和細胞外基質瀰漫增生，可分爲輕、中、重度。根據免疫熒光結果可分爲IgA腎病（單純IgA或以IgA沉積爲主）和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（以IgG或IgM沉積爲主），常伴有C3的沉積，在腎小球系膜區或沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下可見系膜區有電子緻密物沉積。
輕度系膜增生性腎小球腎炎是腎病綜合徵中較輕的病理類型，對單用激素的治療反應相對較好，初治應首先單用激素，對於激素依賴型和激素抵抗型的病例可加用細胞毒藥物。
多數病人對激素和細胞毒藥物有良好的反應，50%以上的病人經激素治療後可獲完全緩解。
其治療效果與病理改變的輕重程度有關，病理改變輕者療效較好，病理改變重者則療效較差。
（三）局竈性節段性腎小球硬化
局竈性節段性腎小球硬化以青少年多見，男性多於女性。起病較爲隱匿，臨牀主要表現爲大量蛋白尿或腎病綜合徵。多數病人伴有血尿，部分病人出現肉眼血尿；病情較輕者也可表現爲無症狀蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他誘發因素可使臨牀症狀加重。多數病人確立診斷時常伴有高血壓和腎功能損害，且隨着病情的進展而加重。部分病例可由微小病變腎病轉變而來。
病理特徵是光鏡下腎小球病變呈局竈性、節段性分佈，以系膜基質增多、血漿蛋白沉積及球囊粘連爲主要表現，可伴有少量系膜細胞增生，同時伴有相同腎單位腎小管萎縮和腎間質纖維化。免疫病理可見IgM和C3在腎小球病變部位呈團塊狀沉積。電鏡下可見系膜基質增多，病變部位電子緻密物沉積，腎小球上皮細胞廣泛足突融合。
本病對激素和細胞毒藥物治療的反應性較差，療程要較其他病理類型的腎病綜合徵適當延長，但激素治療無效者達60%以上。本病的預後與激素治療的效果及蛋白尿的程度密切相關。
激素治療反應性好者，預後較好。
（四）膜性腎病
好發於中老年人，男性多見，發病的高峯年齡是50—60歲。是歐美國家成人常見的腎病綜合徵病理類型，我國則並不常見。膜性腎病起病較隱匿，可無前驅感染史。70%—80%的患者表現爲腎病綜合徵。在疾病初期可無高血壓。大多數病人腎功能正常或輕度受損。動靜脈血栓的發生率較高，其中尤以腎靜脈血栓最常見（約爲10%—40%）。腎臟10年存活率約爲65%。
膜性腎病光鏡下的特徵性表現是腎小球毛細血管基底膜瀰漫性增厚。免疫病理特徵表現是免疫球蛋白和補體圍繞毛細血管壁或基底膜瀰漫顆粒樣沉積，其中以IgG的強度最高，也可有IgA和IgM的沉積。電鏡下可見基底膜上皮下或基底膜內有分散或規則分佈的電子緻密物沉積，上皮細胞廣泛足突融合。
影響預後的因素有：持續大量蛋白尿、男性、年齡50歲以上、難於控制的高血壓、腎小管萎縮和間質纖維化。如合併新月體形成和（或）節段性硬化時，預後更差。
部分膜性腎病患者有自然緩解傾向，約有25%患者會在5年內自然緩解。激素和細胞毒藥物治療可使部分病人緩解，但長期和大劑量使用激素和細胞毒藥物有較多的毒副作用，因此必須權衡利弊，慎重選擇。I期膜性腎病以對症降尿蛋白爲主。此外，適當使用調脂藥和抗凝治療。
（五）系膜毛細血管性腎小球腎炎
又稱爲膜增生性腎小球腎炎。本病好發於青少年，男女比例大致相等。半數病人有上呼吸道的前驅感染病史。50%的病人表現爲腎病綜合徵，30%的病人表現爲無症狀性蛋白尿，常伴有反覆發作的鏡下血尿或肉眼血尿。20%—30%的病人表現爲急性腎炎綜合徵。高血壓、貧血及腎功能損害常見，常呈持續進行性發展。75%的患者有持續性低補體血癥，是本病的重要特徵。
本病的病理特點是光鏡下可見系膜細胞及系膜基質的瀰漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間，腎小球基底膜呈分層狀增厚，毛細血管袢呈“雙軌徵”。免疫病理檢查可見IgG、C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區沉積。電鏡下可見電子緻密物沉積於系膜區和內皮下。
本病目前尚無有效的治療方法，激素和細胞毒藥物僅在部分兒童病例有效，在成年人對激素無效，聯合細胞毒藥物效果不理想。有學者認爲使用抗凝藥，如雙嘧達莫、阿司匹林等對腎功能有一定的保護作用。本病預後較差，病情持續進行性發展，約50%的病人在10內發展至終末期腎衰竭。腎移植術後常復發。