2012-08-24 15:23來源：中華神經科雜誌作者：周 明銳等
病例報告：
例1 女，38歲。頭痛、頭暈2年，1年來坐位彎腰時突發意識喪失2次。每次暈厥發作約數分鐘後意識即自行阪復，無明顯其他不適；否認系統性疾病病史。神經系統檢查無陽性體徵。頭顱CT示松果體區有一圓形囊性腫物，大小約1．4 cm，囊壁有鈣化。MRI示松果體囊性佔位，囊內容物信號均勻，較腦脊液信號稍高，無增強；囊壁呈薄層，信號均勻光滑，均勻增強(圖la，b)。行全身檢查，排除引起暈厥發作的原因，考慮爲松果體囊腫引起。採用右側枕下幕上經小腦幕入路(Poppen入路)，術中見囊腫呈灰白色，囊壁約2mm厚，內容物清亮，較腦脊液稠，似膠凍狀，囊腫前壁與第三腦室後壁融合予保留，行囊腫次全切除，可見四疊體板兩上丘之間受壓明顯凹陷。術後恢復良好，複查MRI示囊腫已切除(圖lc，d)。病理檢查：囊腫壁有兩層細胞結構，內層爲正常形態的膠質細胞層，外層爲松果體細胞層，可見鈣鹽沉着，符合松果體囊腫的診斷。術後隨訪5年，頭痛、頭暈消失，未再有暈厥發作，正常生活和工作。
例2 女，24歲。發作性劇烈頭痛、幻視1個月。每次頭痛數十分鐘至數小時不等，有恐啼性幻覺，興奮、激越，情緒失控欲跳樓自殺。不伴發熱、嘔吐、抽搐等症狀。頭顱MRI示松果體囊性佔位，大小約2．3 cm，囊內容物信號與腦脊液相近，無強化，囊壁薄，邊界清楚，增強後有強化(圖2a，b)。神經系統檢查無陽性體徵。肌注氯丙嗪、氟哌啶醇僅能臨時控制精神症狀，同時排除引起精神障礙的原因後，行手術治療。經幕下小腦上正中入路，大部分切除囊腫壁，並進入第三腦室後部，囊壁較薄，囊內液清亮似腦脊液。術後頭痛、幻覺消失，口服阿米替林防治興奮、躁動等症狀，患者能合作和交流，對術前的幻覺症狀不能清楚記憶。術後複查MRI示囊腫已切除(圖2c，d)，病理符合松果體囊腫的診斷。術後半個月完全恢復，並停服阿米替林。隨訪2年，未再有頭痛和幻視等精神症狀發作，正常生活和勞動。
討論：
隨着MRI的廣泛應用，I臨牀上偶然發現的松果體囊腫有增多趨勢，高分辨率的MRI對松果體囊腫的檢出率是23％，與尸解結果一致。松果體囊腫的發生機制不完全明瞭，有四種學說：(1)胚胎髮育時松果體腔的神經上皮細胞閉合不全；(2)第三腦室底外生形成松果體腺的胚胎憩室先天性殘留；(3)松果體腺的退行陛改變形成囊腫；(4)松果體內的細胞缺血壞死或出血，囊腫形成。總之，松果體囊腫在正常人羣中的發生率很高，可以認爲是個體生長髮育的正常變異。
松果體囊腫的組織細胞學分析，典型的多有三層結構：最外層是緻密的纖維層，較薄；中問是松果體細胞層，有鈣鹽沉着，其厚度變化大；內層是膠質層，較薄，偶見室管膜細胞。從組織學分析表明松果體囊腫是非腫瘤性囊腫，非病理性新生物。
松果體囊腫的診斷主要是依靠其典型的影像學特徵。CT上松果體區發現圓形或橢圓形的囊性佔位，囊內容物密度與腦脊液相近或稍高，囊壁光滑可有鈣化。MRI確定囊性佔位部位及陛質優於CT，囊內容物與腦脊液信號相近或稍高，信號均勻，增強後內容物信號無變化；囊壁薄而光滑，形態規整，無結節，厚度不超過2mm，增強後呈均勻一致的強化信號；囊腫邊境清楚，周圍組織無水腫。需注意與此部位的腫瘤囊性變鑑別。
絕大多數松果體囊腫無臨牀症狀，故把出現明顯臨牀症狀的稱之爲症狀性松果體囊腫，迄今爲止國內外文獻均爲個案報道。症狀性松果體囊腫的大小一般超過1 cm，臨牀症狀大體分爲兩類：一類是由囊腫壓迫周圍組織結構如中腦導水管上口和上丘引起其功能障礙而出現的症狀，其囊腫體積多較大，容易從解剖學的角度理解症狀的發生；另一類症狀似乎不是囊腫直接壓迫其周圍組織結構所引起，因影像學上囊腫並不大也沒有囊腫周圍腦組織明顯受壓的徵像，或雖有囊腫對周圍腦組織的壓迫，但所出現的症狀難以解釋，多不伴神經系統的陽性體徵，如本文的2例。
中腦導水管和中腦頂蓋上丘受壓分別引起梗阻性腦積水和Parinaud綜合徵，出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、上視不能，影像學上有明顯的中腦導水管狹窄、腦室擴大和四疊體受壓的徵像，頭痛可呈陣發性搏動性痛和持續性劇痛，顱高壓症狀可呈緩慢發展，也可急劇加重，甚至死亡，因囊腫發生出血卒中增大致導水管急性梗阻。偶有腦幹和小腦受壓的症狀體徵出現。
Maurer等報告l例彎腰低頭時暈厥發作的松果體囊腫患者，不伴其他症狀，亦無神經系統陽性體徵，手術切除囊腫後未再有暈厥發作，分析原因是囊腫就象一個會前下移動的球，或象一個懸於導水管上口的“球閥”，有點類似於膠樣囊腫位於室間孑L，彎腰低頭時松果體囊腫暫時堵塞導水管上口和中腦受壓加重從而發生暈厥，這是合理的推測，但缺乏證據。本文例l暈厥發作與Maurer等報告類似，患者囊腫切除後隨訪5年，頭痛消失，也未再有暈厥發作，我們認爲其症狀的出現與松果體囊腫有關。
本文例2是在頭痛的基礎上出現幻覺，術前難以用抗精神藥物控制，術後頭痛、幻覺、激越症狀消失，能與人正常交流，而對所出現的幻覺不能記起，說明其幻覺的發生不是在清晰意識的背景下，是否與視功能有關的上丘和與意識有關的中腦受壓有關？術後隨訪2年，患者正常生活和勞動，未再有頭痛、幻覺發作，由此可以肯定其症狀是由松果體囊腫引起。
頭痛是症狀性松果體囊腫最常見的主訴，頭痛有三種表現形式：輕重不一的慢性痛、陣發性痛、持續性痛。導水管狹窄出現腦積水固然是頭痛的原因，但在沒有明確腦積水時頭痛的發生也可能還有其他原因。松果體區小腦前中央靜脈、大腦內靜脈和大腦大靜脈受囊腫的壓迫也可能是頭痛的原因，如本文的2例。Peres等報道5例，4例是偏頭痛，1例是慢性頭痛，MRI顯示5例有大小爲0．8—1．35 cm的松果體囊腫，無顱高壓徵像，神經系統檢查正常，考慮頭痛不是囊腫的佔位壓迫引起，用消炎痛治療頭痛有效，消炎痛與松果體分泌的褪黑激素在分子結構上有共同的吲哚環，認爲褪黑激素可通過一些機制抑制頭痛的發生，也有研究證實松果體囊腫患者褪黑激素水平降低，由此可見頭痛患者發現松果體囊腫並非偶然。
症狀性松果體囊腫出現的少見症狀還有：吳震等報道中l例l cm大小的松果體囊腫，長期頭痛，難以解釋的噁心、嘔吐，不能下牀活動，消瘦，無腦積水及顱高壓徵，亦無其他陽性體徵，切除囊腫後症狀明顯緩解；Dickerman等報道1例7歲頭痛和性早熟的女孩，松果體囊腫大小1．3 cm，無腦積水和神經系統陽性體徵，手術發現與通常囊腫位於松果體中央不同的是囊腫位於松果體的背側，可見到正常松果體腺明顯受壓，分析性早熟的發生是松果體褪黑激素的分泌減少解除了對下丘腦垂體促性腺釋放激素分泌的抑制所致；Morgan等報告1例右上肢靜止性震顫的18歲女性，同時有頭痛、噁心、嘔吐、腹瀉，松果體囊腫大小1．3 cm，無腦積水的影像學徵象，囊腫切除後症狀立即緩解，分析認爲震顫的發生是後丘腦、中腦上部受壓和深靜脈系統的充血引起黑質紋狀體蒼白球系統的微循環功能障礙所致。松果體囊腫的偶然發現率很高，可引起一些少見而多樣的臨牀症狀，患者就診時應考慮到松果體囊腫可能是病因的所在。
症狀性松果體囊腫的病理組織與屍體解剖發現的松果體囊腫在組織結構上並沒有本質差別，只是有症狀者體積一般都大，直徑在0．8～4．5 cm之間，大多數>1 cm。關於大囊腫的形成有幾種假說：(1)松果體內小囊腫的逐漸融合；(2)女性排卵、妊娠的激素變化可使原已存在的小囊腫增大；(3)第三腦室與囊腫腔的液體壓力梯度增加，或與第三腦室有直接交通；(4)囊腫出血增大，或小量出血使囊腫逐漸增大。對偶然發現的松果體囊腫長期MRI追蹤觀察，大多數囊腫大小無明顯變化，包括>1 cm無症狀的囊腫，由此認爲即便是大的囊腫無症狀時勿需處理，出現症狀才需複查MRI，但應注意囊腫卒中突然增大出現症狀的可能性。
症狀性松果體囊腫應手術治療，出現梗阻性腦積水和中腦頂蓋受壓的症狀是明確的手術指徵，而僅表現慢性頭痛、暈厥發作、幻覺等症狀者，需排除其他原因後方可考慮手術。手術方法與松果體區的腫瘤相似，目前常用的手術方法是：有腦積水者用神經內鏡經腦室切除囊腫壁，打通與第三腦室後部的連接，必要時可同時行第三腦室底造瘻術；無腦積水者直接開顱手術，多采用幕下小腦上和枕下經小腦幕入路。本組2例腦室不擴大，根據囊腫與小腦幕的關係，分別用枕下經小腦幕入路和幕下小腦上正中人路切除囊腫大部分囊壁，效果滿意。