家族性腺瘤性息肉病

時間: 2011-07-22

患者已於上週出院,服用易蒙停後大便1片/日,次數控制在4~6次/日。,大便偶有成型便,但仍以稀便爲主。肛門功能基本正常。當初沒有做預防性造口的原因:1 感覺吻合滿意; 2 術後迴腸造口生活質量下降,腹壁的迴腸人工肛護理和原肛門仍有排便護理增加患者術後的挫折感。

                                                                                                                         2011-03-26

3月10日做了一例家族性息肉病的患者,行了全結腸切除+迴腸J型儲袋肛管吻合術。術前病理顯示直腸已有惡變,術後標本在直腸有兩處菜花樣腫物和術前瞭解一樣。升結腸密佈小腺瘤,廣基,大小約2-3mm,餘結腸息肉並不像升結腸多,大的息肉約10mm。全術程順利,出血不足100ml,術後返回病房。這兩天查房:已下地活動,肛門可以區分液體或氣體。恢復不錯,大便次數因服用易蒙停控制不錯。

附:家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis, FAP) 又稱腺瘤性結腸息肉病( adenomatous polyposis coli, APC) , 是少見的消化道常染色體顯性遺傳性疾病之一。目前認爲FA P 包括: 無腸外表現的家族性結腸息肉病( familial polyposis coli, FPC) 或伴有腸外表現的Gardner綜合徵; 伴發中樞神經系統的惡性腫瘤的Crails 綜合徵( 過去稱Turcot徵) ; 輕表型FAP(AFAP) 。據統計, 每1萬個新生兒中大約有1人, 或每3萬人羣中有1人患FAP , 國內至今尚無該病的流行病學報道, 據估計我國有12萬例患者, 但由於對該病的表現型認識不足, 真實的發病人數可能遠多於此。

 FAP 的大腸內表現

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