嬰兒痙攣症（Infantile Spasm)
一,嬰兒痙攣症的發病年齡,發病率:
1,嬰兒痙攣症發病年齡早,根據我院就診患者統計,以出生後3個月至9個月之間最多見,也有的出生幾天就開始發作,一歲之前發病佔90%,只有10%是一歲之後發病.
2,嬰兒痙攣症的發病率爲嬰兒的三千至四千分之一.我院癲癇門診每月收治嬰兒痙攣症4-6例,每年平均收治60例.
二,嬰兒痙攣症的臨牀表現:
1, 嬰兒痙攣症的臨牀表現有以下四種:
〈1〉點頭樣痙攣:肌肉痙攣主要侷限於頭頸部,出現點頭樣發作,發作時很突然地點頭,有的患者是單個動作,有的患者連續點數下,有的患兒前額,面部經常出現碰傷;
〈2〉閃電樣痙攣:持續時間非常短暫,只有發作時注視着患兒才能發覺;
〈3〉鞠躬樣痙攣:突然發作的短暫的全身肌肉痙攣,頸,軀幹和腿彎曲,雙臂向前向外急伸;
〈4〉不典型發作形式:具備下列一種或幾種症狀:頭向一側旋轉,一側肢體抽搐,頭向後仰,伸腿,眼向上翻,不自主發笑,面色發紅,面色發白,發作後睏倦等.
2, 嬰兒痙攣症的臨牀表現有三個特點:
〈1〉每單個發作時間極短,瞬間即過,不及數秒鐘;
〈2〉發作次數頻繁,短時間內可以有連續成串的發作,每天發作次數次至幾百次以上;
〈3〉全身特別是頭部及上半身向前屈;
三,輔助檢查:可從病史和必要的檢查中儘可能作出病因診斷.
1,詳細的全身檢查和神經系統檢查.
2,應作腦電圖檢查,如常規腦電圖陰性,必要時作誘發試驗和24小時動態腦電圖.嬰兒痙攣症患兒的腦電圖絕大多數顯示異常,其典型改變爲瀰漫性雜亂的,失同步的高波幅混以棘波,尖波或多棘波,其波幅,波形,週期在每一瞬間都在變化,表現雜亂無規律,波幅常超過200MV,這種改變幾乎是持續的,是腦電圖中最嚴重的一種異常,稱之高峯失律.
3,爲了解導致嬰兒痙攣症的病因,可作CT,MRI及TCD等檢查.產傷,腦發育不全或遲緩,腦積水等腦內其它問題均可導致嬰兒痙攣症的發生,因此應做CT,MRI等檢查,以進一步查明病因,以利於針對病因進行治療.
4,爲了進一步診斷或鑑別診斷,可根據具體病情決定是否查血生化（糖,鈣,磷及電解質等）,腦脊液,肝,腎功能,染色體及各種遺傳代謝病的檢測.
四,導致嬰兒痙攣症的病因:造成嬰兒痙攣症的原因比較複雜,常見原因有:
1,產傷:是嬰幼兒症狀性癲癇的常見原因,造成產傷的原因有產鉗助產,胎頭吸引器吸引,頭盆不稱,胎位異常,胎兒過大,產程過長,初產婦年齡過大,產道緊張等.
2,先天性疾病:腦畸形,腦積水,染色體異常等.
3,腦發育不全,腦發育遲緩,腦萎縮等.
4,羊水吸入胎兒窒息,臍帶繞頸,胎盤早剝,前置胎盤,臍帶脫垂,剖腹產等,日後發病率明顯增加
5,各種腦炎,腦膜炎,腦膿腫病人愈後部分人可有嬰兒痙攣症後遺證.
6,腦血吸蟲,腦囊蟲病可引起嬰兒痙攣症,較少見.
7,顱內腫瘤:小兒腫瘤,較少見.
8,腦血管病:小兒血管畸形產生嬰兒痙攣症,較少見.
9,中毒:鉛,煤氣,農藥以及全身性疾病如肝性腦病,急進性腎炎,尿毒症等均可引起嬰兒痙攣症發作.
10,營養代謝性疾病:低血糖,糖尿病昏迷,維生素B6缺乏,甲亢等均可引起嬰兒痙攣症發作.
11,外傷:包括開放性外傷和閉合性外傷.
12,先天性因素:產要指胎兒出生以前在母體內受到的損害,它可造成大腦發育異常,生後出現嬰兒痙攣症發作.如孕婦腹部受傷,子宮出血,紫外線照射,服用對胎兒有害藥物,各種微生物尤其是風疹,麻疹病毒及弓形體感染等.
13,遺傳:癲癇病人的子女有伍百分之一發生嬰兒痙攣症.
14,免疫力低下:有些嬰幼兒經常感冒發燒是免疫力低下的的原因.
五,嬰兒痙攣症的對小兒的危害及愈後:
1,如不及時治療,有部分患兒智力,運動發育顯著落後,90％以上的患兒的智能低於正常,其程度與病因也有很大關係;
2,在發病前已獲得的功能在發病後消失,患兒出現表情呆滯,淡漠,不會笑,不認人,不會注視,之後,豎頭,坐,站,行走等功能均受影響,語言發育落後.因此,一但確診,就應抓緊時間積極治療,不要拖延時間.
3,如不治療或治療效果不好,本症也會在一至三年（個別的持續6年以上）的時間內停止發作,但往往轉變成了其它類型的癲癇發作,治療更加困難.
4,如治療方法得當,發作得到及時控制,本症可完全治癒,智力及運動功能不受明顯影響.
六,治療嬰兒痙攣症的基本原則和指導思想:
1,儘快控制嬰兒痙攣症發作.因爲嬰兒痙攣症對小兒的智力和運動發育影響甚大,對患兒今後的一生都產生影響,所以應抓緊時間治療,儘快讓發作得到控制,然後再進行系統的鞏固治療.
2,改善腦神經的營養和發育,促進受損腦神經的修復和再生.嬰兒痙攣症患者多數存在先天性腦內神經受損,發育遲緩或部分腦細胞營養供應不足的問題.除有嬰兒痙攣症的臨牀表現外,部分患者還合併有運動,感覺,語言,智力等方面的問題,學習成績停滯不前等等. 採用現代生物工程高新技術,從動物大腦中提取生物活性物質和健腦益智的中藥結合起來,用於人腦的治療,可以加速大腦發育,修復和再生新的神經細胞,促使受損腦神經細胞功能恢復,使致癇竈修復癒合,同時還可以改善思維和智力.療效高,無毒副作用,無任何不良反應.
3,提高免疫力,增強自身抗病能力.嬰兒痙攣症與免疫力低有關,有些小兒經常感冒發燒是免疫力低下的直接證據,這部分小兒癲癇宜採用免疫療法.提高免疫力,不僅可以預防感冒發燒,而且還可治療嬰兒痙攣症,兩全齊美.該類藥物是從動物初乳中提取的免疫活性物質,口服制劑,未發現任何副作用.
4,抗癲癇藥物治療.根據發作類型選擇適當抗癲癇藥物.同時服用健腦益智的藥物來抵消或對抗副作用的產生.
七,臨牀經驗總結:
1,小兒是屬於特殊年齡段的人羣,小兒的體格和大腦正處於快速發育階段,所以不論在解剖,生理,生化,營養,代謝,免疫,病理等各方面以及在疾病的發生,發展,症狀表現,診斷,治療,愈後,預防等方面都與成人有許多不同之處,不同年齡小兒也不盡相同,因此,對小兒癲癇的治療一定要考慮其不同個體之間的差異,區分不同情況制定不同的方案.如果治療方法不當,反覆發作,就會影響智力的發展,甚至轉變成難治性癲癇,造成更大的危害.
2,不僅要治療癲癇,還要特別注意保護好小兒的智力發展,選擇對大腦副面影響小的藥物,副作用大的藥物如苯妥英鈉,丙戊酸鈉,撲癇酮等儘量不要用.多種西藥不宜同時應用,一般用一種即可,最多不超過兩種.
3,要把改善腦功能健腦益智,中藥調理,抗癲癇三者結合起來,這樣治療的好處是:一是不僅僅是控制癲癇發作的症狀而是從根基上讓受損的腦神經修復和再生,具有治本的作用;二是利用藥物的相互作用,抵消或對抗了西藥可能產生的副作用,使患兒可以放心服用;三是見效快而且遠期療效好,不易復發.有些症狀輕,病史短的患者可採用單純的中藥治療.
4,由於小兒體格發育較快,因此要定期複查,及時監測血藥濃度,調整藥物劑量,類型等.