複習白塞病

■1937年，土耳其皮膚科醫生白塞(Behcet)首先報告了一種以口、眼、外陰病變爲特點的疾病。之後，以他的名字命名此病，這就是白塞病。
■白塞病(Behcet病)是一種病因不明的血管炎，這種血管炎性疾病也是一種全身性、多系統的疾病，它可以累及皮膚、粘膜、眼、心血管、胃腸、泌尿、關節、神經等許多器官，引起以眼部、口腔、外陰炎症和潰瘍爲主要表現的疾病，統稱爲口、眼、生殖器三聯症。本病早期或不全型可僅表現爲口腔潰瘍，很容易誤診。其潰瘍單發或多發，大小深淺不一，中心有壞死，有明顯的疼痛及口臭。發生於咽、喉及食道者，可致進食困難。
本病在世界許多國家均有出現，東方國家略多，尤其是土耳其、伊朗等國。日本報道也較多。我國報道患病率爲0.14％。以25－35歲年輕人多見，男女比例相近（男女比爲0.77:1），我國發病率在北方約爲14/10萬人，南方似北方少。
■病因:目前尚不清楚。白塞病爲自身免疫性疾病，不會傳染。根據研究，其病因有以下幾種可能：☆遺傳因素：本病有地區性發病傾向，即某些地區發病較多。對錶明人類遺傳特徵的物質HLA的研究發現，在白塞病高發病區，病人HLA—B5及HLA－B51的陽性率比正常人高6倍。因此，有人提出，這兩種HLA類型所代表的遺傳特徵可能是白塞病發病的內環境。但是，白塞病病人並非每例均有HLA—B5或HLA—B51陽性。所以，遺傳因素還不能肯定爲病因。☆感染因素：即細菌或病毒侵犯人體引起發病。國內學者發現，本病病人中，有三分之—人過去患過結核病或者正在患結核病，而且部分病人經過治療結核病後，不僅結核治癒，而且白塞病症狀也有好轉。近年，人們又發現單純皰疹病毒和溶血性鏈球菌也與本病有關，但尚未肯定爲本病病因。☆免疫失調：醫學家們在許多病變部位，如血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到與免疫反應有關的淋巴細胞及免疫球蛋白、補體出現；病人血中有自身抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等和血中免疫球蛋白升高，淋巴細胞的正常比例消失等等。因此，提示免疫失調在本病發病中佔有重要地位。☆微量元素：病人病變組織多種微量元素含量增高，如有機氯、有機磷和銅離子。有人發現某些微量元素如鋅、硒缺乏與白塞病有關。
■診斷:
白塞病的國際診斷標準是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。
　☆必要條件必須存在複發性口腔潰瘍，在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現具有顯著特徵的口腔潰瘍，位於嘴脣內側、牙齦、舌尖及其邊緣，頰粘膜、軟齶粘膜，單個或多個，一般3－5個，大小爲米粒到黃豆大。圓形、卵圓形或不規則形，邊緣不整齊，深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。潰瘍出現後一般要1－2周後癒合。常反覆發作或連續不斷髮作，也有長期不發作病例。嚴重者可有大且深、症狀重、癒合慢的咽喉部潰瘍。
　☆次要條件：①複發性生殖器潰瘍：目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。②眼損傷：前、後葡萄膜炎，或醫生用裂隙燈查玻璃體有細胞，或視網膜血管炎。③皮膚損傷：有過結節紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結節。④針刺試驗陽性：用20號針頭，在無菌條件下傾斜刺人皮膚。觀察：若24或48小時後出現膿瘡或毛囊炎，周圍有一紅圈環繞(紅暈)，則爲陽性。
☆此外，本病還有皮膚、關節受累的相應特點，胃腸道、腦部、大血管也有內臟損害的相應特點。
■檢查: 除眼科檢查和針刺試驗外，腸鏡檢查或下消化道造影有時可發現腸道潰瘍，血管造影可確定大血管病變部位和受損的程度。白細胞正常或稍增多，多器官損害的病人常有血沉升高。
■鑑別診斷:
☆單純性複發性口腔潰瘍是一種最常見的具有反覆發作特徵的口腔粘膜潰瘍性損害。多發生於青壯年。脣、頰、舌尖、舌邊緣等處粘膜好發。最初，口腔粘膜充血(發紅)、水腫(略隆起)，出現小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進食。一般無明顯全身症狀。而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等；☆瑞特綜合徵雖可有口腔潰瘍、龜頭炎及結膜炎，易與白塞病相混淆，但前者無針刺反應和靜脈炎；
☆強直性脊柱炎，常常HLA－B27陽性，嚴重或晚期者出現脊柱強直，脊椎關節呈竹節樣改變，可與白塞病區別；
☆克隆病可有口腔潰瘍，主要表現爲消化道節段性的潰瘍或增生，腸道內可呈鋪路卵石樣改變；
☆潰瘍性結腸炎表現爲下消化道的潰瘍，主要爲乙狀結腸的病變，可以由下向上發展至迴腸，有人稱之爲“倒灌性迴腸炎”；
☆炎症性腸病的病人多有較嚴重的腹瀉，大便爲膿血樣，而且X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷，並與白塞病鑑別；
☆伴有口腔潰瘍的常見疾病除白塞氏病外還有:單純皰疹，發生於口腔的單純皰疹即皰疹性齒齦口腔炎，多發於1－5歲的兒童，前驅期有發熱、倦怠等全身症狀，損害發生於脣、齒齦或口腔，爲小而淺的皰疹性或潰瘍性病變，密集成簇分佈，常常只有一片。而阿弗他口腔炎爲孤立散在分佈之綠豆大小的潰瘍；帶狀皰疹，發於口腔者表現爲單側簇集性水皰，破後形成潰瘍，可見帶狀皰疹特有的皮損及神經痛；手、足、口病，主要發生於兒童，表現爲口腔內少數分散較小的水皰，疼痛，很快破潰形成潰瘍，同時見手指、足趾亦有水皰，發疹前可有低熱、頭痛等症狀；口腔念珠菌病，即鵝口瘡，常見於嬰兒，由於白色念珠菌生長而引起舌、軟齶等表面覆蓋一層奶油白或灰色膜，可分散或融合成片，揭去後留下紅色滲出性基底。嚴重時可致粘膜潰瘍及壞死，損害較爲廣泛；紅斑狼瘡，是一種自身免疫性疾病，多見於青年女性；系統性紅斑狼瘡可侵犯全身結締組織和多個臟器，典型皮損是發於面部的蝶形紅斑，同時伴有低熱、乏力、關節痛、脫髮等症狀，部分患者可出現口腔或鼻咽部粘膜潰瘍；天皰瘡，是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內大皰性皮膚病，可能爲自身免疫病，患者多爲30－50歲成人。特點是在正常皮膚或粘膜上出現鬆弛性大皰，尼氏徵陽性。大皰可發生於全身任何部位。口腔粘膜多侵犯舌、頰、上齶，水皰數目及大小不等，壁薄易破，形成糜爛或潰瘍面，灼痛明顯，影響進食、咀嚼、吞嚥。早期損害僅限於口腔時，診斷比較困難。
■治療:
白塞氏病本身現在除了用激素或者用免疫抑制外，還沒有新的突破。中醫藥平衡陰陽，調節免疫，脾散邪、活血化瘀，改善微循環，促進潰瘍修復的目的。
■複發性口腔潰瘍的治療參考:
☆用激素類軟膏局部塗擦，以促使潰瘍癒合；疼痛嚴重者可於潰瘍面塗2％的可卡因，以減輕疼痛。
☆對於間歇期較長，潰瘍面積較小而數量較少的口瘡可採用燒灼法治療。以促使疼痛緩解並加速癒合。具體方法是：用比潰瘍面更小的棉球蘸少許10％硝酸銀，用棉球吸乾過剩膿液，然後用蘸有硝酸銀溶液的小棉球輕觸潰瘍面，至潰瘍面呈現白色爲度。
☆對於體液免疫功能減退而致口瘡者，使用丙種球蛋白，肌注3毫升。或胎盤球蛋白3－6毫升肌肉注射。必要時1　周後重復注射。對於因細胞免疫功能減退而致口瘡者，可用轉移因子，肌注，每次2－4毫升，每週1－2次。10次爲1療程。
☆口腔潰瘍發作時，可塗維生素E膠囊，有時可有明顯效果。
☆中醫治療：用冰硼散、錫類散、養明生肌散等敷於患處，每2小時1次；吳茱萸加醋調成糊狀，敷於雙側涌泉穴，每日換藥1次。