白塞氏病的症狀

時間: 2013-11-11

  白塞氏病又稱白塞氏綜合徵(Behcetsyndrome),或眼-口-生殖器。是1937年由土耳其皮科醫生Behcet產生報告。白塞氏病與複發性口腔潰瘍關係密切,90%-100%的前不見古人均可發生複發性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器,而是可使全身多個系統受累的血管炎性疾病,只不過各系統及器官病損發生的時間先後不同。有些病人先出現1-2種器官的病損,以後纔有其他器官的病損,由此給診斷帶來一定難。

  白塞氏病的症狀

  1.口腔:反覆發作的口腔黏膜潰瘍,與複發性口瘡類似。多表現爲輕型或皰疹樣型,亦可出現重型。潰瘍始發於舌尖、舌緣、脣、頰、口底等角化較差區域,數目不等,大小不一,直徑0.2~0.3cm,圓或橢圓型,微凹,表面可有黃色假膜,周圍有充血紅暈,灼痛明顯,7~14天可自愈一般不留瘢痕。經長短不一的間歇期後又復發,有一定的發作規律或此起彼伏無規律可循。口腔潰瘍是BD最常見的首發症狀和必發症狀。

  2.生殖器:主要爲外生殖器潰瘍,常反覆發作,但間歇期遠大於口腔潰瘍。潰瘍多見於大小陰脣、陰莖、龜頭、陰囊,形態與口腔潰瘍相似,直徑較大,可達0.5cm左右。潰瘍數目雖少,但因該處易受感染和摩擦,常癒合較慢,疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向,可留瘢痕。潰瘍亦可發生於陰道、子宮頸,累及小動脈會引起陰道出血,還可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴結腫大。生殖器潰瘍發生率也很高,但低於口腔潰瘍。

  3.皮膚:主要表現爲反覆發作的結節性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。最常見典型的是結節性紅斑,多發生在四肢,尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm,觸痛,一週後自愈癒合後有色素沉着,無瘢痕,7~14天后可再次出現。皮膚針刺反應,又稱科布內工現象(Koebner"s phenomenon),是指患者接受肌內注射後,24~48h內進針處可出現紅疹和小膿點,靜脈注射後可出現血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致,具有診斷意義。臨牀試驗方法是:乙醇消毒皮膚後,用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內,24~48h後針眼處出現紅疹並有化膿傾向即爲針刺反應陽性。皮膚損害出現率亦較高。

  4.眼:眼部病變可分爲眼球前段病變和後段病變。前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結臘炎和角膜炎。後段病變主要爲脈絡膜炎、視神經乳頭炎、視神經萎縮和下班體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮。病損開始往往是單眼和眼球前段病變,以後發展爲雙眼和眼球后段病變。眼部病損反覆發作,會千萬視力逐漸減退,甚至導致失明。眼部病損在常見症狀中出現率最低,但後果嚴重。

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