膽汁性肝硬化的原因

     膽汁性肝硬化雖然不如肝炎後肝硬化那麼常見，但由於國人的飲食習慣問題，消化系統總是或多或少出項問題，包括膽管系統的疾病。這些疾病可以引起膽汁性肝硬化, 膽汁性肝硬化的原因是什麼？ 原發性膽汁性肝硬化的原因和發病機制尚不清楚，可能與自身免疫有關。繼發性膽汁性肝硬化是各種原因的膽管梗阻引起，包括結石、腫瘤、良性狹窄及各種原因的外壓和先天、後天的膽管閉塞。多爲良性疾病引起。因爲惡性腫瘤多在病人發生肝硬化之前死亡。 　　 各種原因引起的完全性膽管梗阻，病程在3～12個月方能形成肝硬化。發生率約佔這類病人的10%以下。 　　 膽管梗阻的早期，膽汁顏色變暗，但很快可變爲白色。因膽汁淤積和膽管擴張，膽管內壓力增高，抑制膽汁分泌，膽汁可以由綠色變爲白色，形成所謂“白膽汁”。顯微鏡下可見匯管區小膽管高度擴張，甚至膽管破裂，膽汁溢出使匯管區和肝小葉周緣區發生壞死及炎症，壞死竈被膽管溢出的膽汁所充滿，形成“膽池”。這是機械性膽管梗阻的一個特徵表現。病變繼續進展，周緣區的壞死和炎症刺激使匯管區的纖維組織增生，並向小葉間伸延形成纖維隔。各匯管區的纖維隔互相連接，將肝小葉分割，呈不完全分隔性肝硬化。與肝炎後肝硬化、酒精性肝硬化的中心至匯管區纖維隔不同。但病變如繼續發展，到晚期也可出現匯管區至小葉中心區的纖維隔及肝細胞再生結節，而失去其特徵性的表現，以致在病理形態上和臨牀表現上與其他肝硬化不易區別。也可以出現門靜脈高壓及腹水。 　　 膽管梗阻形成可能是由於肝內血管受到擴大膽管的壓迫及膽汁外滲，肝細胞發生缺血壞死。纖維組織向膽管伸展包圍小葉，並散佈於肝細胞間，最後形成肝硬化。不完全性膽管梗阻很少發展爲膽汁性肝硬化。 　　 已知膽管感染不是形成肝硬化的必需條件。據報道，無感染的完全性膽管梗阻發展爲膽汁性肝硬化者更爲多見。