小柳原田氏病的診斷和檢查

時間: 2013-08-28

小柳原田氏病,又稱特發性葡萄膜大腦炎、色素膜一腦膜炎,是一種原因 不明的累及全身多器官如眼、耳、皮膚、腦膜的綜合徵。AlfredVogt(1906)和小 小柳美三(1941)先後報道了一種伴有毛髮變白、脫髮、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎,發病前有腦膜刺激症狀,稱爲vkh綜合症。1926年原田永之助報道了一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎,發病前亦有腦膜刺激症狀,稱爲原田氏病。此後,根據不斷觀察,發現兩者之間並無明顯界線,實際上均屬於瀰漫性滲出性葡萄膜炎,僅病變程度、主要受害部位和各種症狀、體徵出現的早晚略有不同而已,故被統稱爲Vogt—Koyanai—Halada綜合徵(VKH)。小柳原田氏病多見於黃種人,容易反覆再發,病程有長達數年及至數十年者。發病年齡以30~40歲居多,50歲以後少見,我國文獻中最小發病年齡爲10歲。發病率與性別無關。發病時以雙側瀰漫性葡萄膜炎,伴有頭痛、頸項強直等腦膜刺激症狀,患者出現耳鳴,聽力下降,皮膚色素脫失,白瘢風,全身毛髮變白等全身情況爲主要特徵。典型病例臨牀容易診斷,但多數患者神經系統、皮膚、毛髮的症狀出現較晚或不全出現,因而多數病人早期容易被誤診。

診斷及鑑別診斷

1、臨牀症狀:患者突然發病,常伴有頭痛、耳鳴以及感冒樣的前驅症狀,嚴重者可有腦膜腦炎的臨牀表現。以後漸出現眼部症狀,多兩眼同時受累,視力急劇下降,眼底改變,後極部視網膜水腫,漿液性視網膜脫離,視乳頭充血水腫,玻璃體混濁,炎症消退後視網膜復位,呈“晚霞”樣眼底,或可表現虹膜睫狀體炎的改變。

2、病程中可出現耳鳴、重聽、毛髮變白、脫髮以及白癜風等病徵。

3、另外小柳原田病常需要與中樞神經系統感染、各種原因的頭痛、全葡萄膜炎病人、白塞氏病患者進行鑑別。

輔助檢查

1、腰椎穿刺:腦脊液壓力升高,CSF細胞數可增高,以淋巴細胞增多爲主,蛋白升高、免疫球蛋白升高,糖和氯化物一般正常。

2、頭顱MRI:頭MR可發現腦實質損害或腦膜強化;病情可復發;應與顱內炎症、多發性硬化等鑑別;糖皮質激素治療有效。有時MRI平掃可見雙側脈絡膜呈對稱性增厚並脫離,強化掃描可見增厚脫離的脈絡膜顯著異常強化,眼鞏膜正常。

3、眼超聲檢查:提示脈絡膜脫離。

4、眼底熒光造影(FFA):早期視網膜色素上皮的滲漏,以及晚期出現的特徵性的多湖狀或多囊狀的熒光素貯存,這些對VKH綜合徵早期診斷有輔助作用。

5、HLA分型檢查,HLA-DR4、HLA-DRw53有較高的陽性率。

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評論
第1樓 熱心網友 2014-08-28
Vogt-小柳-原田綜合徵,又稱特發性葡萄膜大腦炎、色素膜一腦膜炎,是一種原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮膚、腦膜的綜合徵。AlfredVogt(1906)和小柳美三(1941)先後報道了一種伴有毛髮變白、脫髮、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎,發病前有腦膜刺激症狀,稱爲Vogt-小柳綜合徵(Vogt-Koyanagisyndrome)。1926年原田永之助報道了一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎,發病前亦有腦膜刺激症狀,稱爲原田氏病(Haradasdisease)。此後,根據不斷觀察,發現兩者之間並無明顯界線,實際上均屬於瀰漫性滲出性葡萄膜炎,僅病變程度、主要受害部位和各種症狀、體...
第2樓 熱心網友 2014-08-28
VKH(小柳原田)初發治療激素爲主,用潑尼鬆沒錯,其他是預防激素副作用的,血栓通改善循環的。符合治療原則。VKH本就會有皮膚損害改變,是一種綜合症另外VKH易復發,治療時間長,需緩慢停藥,一定要遵醫囑。
第3樓 熱心網友 2014-08-28
全身治療:1類固醇激素口服,常用潑尼鬆、地塞米松;2前列腺素抑制劑,消炎痛;3抗生素的恰當選擇與應用對感染源的消除意義重大。併發症的治療:繼發性青光眼,宜先口服醋氫酰胺降低眼壓,可行虹膜周邊切除術,併發性白內障可行白內障摘除術。
第4樓 熱心網友 2014-08-28
大哥。。。。你掉頭髮嗎?我們同病相憐,有好的醫生介紹一下加我646969257。我的治療了快一年了。。謝謝了