小兒腦癱病因及表現

　先天性腦性癱瘓，又稱爲Little氏病，是指原發性各種病因引起的非進行性中樞運動功能障礙，其發病多在出生前或嬰兒期，臨牀上主要表現爲痙攣性癱瘓、共濟失調、癲癇、智力發育障礙、視聽及語言功能異常等。
　　Little的病因複雜多樣，大約1/3患者的病因不明。常見的病因有：妊娠期間孕婦患各種疾病，如創傷、妊娠毒血症、放謝性照射、重度感染，弓形體病、糖尿病、營養不良等；妊娠7-16周孕婦受多種病毒侵襲，如風疹、帶狀皰疹、麻疹、流感病毒等；產傷、急產、難產、機械創傷等導致新生兒顱內出血；高膽紅素血癥導致的新生兒核黃疸，低凝血酶原血癥導致腦出血；腦先天畸形；新生兒窒息導致的腦缺氧；低出生體重兒、小樣兒、早產兒、多胎兒、等等。 
　　Little主要病理改變爲疤痕、腦硬化、腦軟化或部分腦萎縮，皮質下白質可見軟化竈，有的可見腦穿通、腦空洞畸形、腦積水等。臨牀表現以癱瘓爲首要症狀，一般分爲四型：痙攣型、運動障礙型、共濟失調型和混合型。痙攣型約佔腦癱的80%左右，腦病理改變及損害部位主要在大腦皮質運動及椎體束。臨牀上可出現雙側癱、偏癱、截癱等。神經系統檢查可見患肢肌張力增強，肌肉萎縮，外展困難，重者可見肌肉強直、攣縮、關節保持屈曲姿勢。 輕者可見手的精細動作差，行走時腳後跟不能着地。此類患者多伴有語言發育及構音障礙以及斜視，約1/3患者存在不同程度抽搐及智力障礙。運動障礙型腦癱主要病理損害是基底節，但小腦齒狀核及後聯合核，中腦紅核及黑質，腦幹網狀結構同時受累，臨牀上表現爲不自主、不規則的、無目的動作，如手足徐動症，舞蹈樣動作，有的還出現震顫、肌強直或變形性肌張力障礙，同時伴有語言構音障礙，有的可伴有耳聾和智力發育受阻。共濟失調型腦癱主要病理損害在小腦或小腦的神經通路，臨牀表現爲意向性震顫，共濟失調步態，快捷輪換動作差，指鼻試驗不準，肌張力低下，偶有眼球震顫。混合型則多型臨牀表現混合出現。 
　　腦性癱瘓應及早發現儘早治療，疾病早期臨牀表現不典型，以下幾點可幫助診斷：原始反射可持久存在，肌張力亢進，身體發硬或肌張力低下，身體發軟；自發性運動減少；缺乏正常姿勢反射，異常運動或異常姿勢；嬰兒痙攣發作；運動發育遲緩。出生3個月後仍不活躍，不好動，俯臥時手足無爬行動作；嬰兒出生4~6月後手仍緊握。上肢伸展旋後，牽拉反射頭頸極度背曲呈角弓反張姿勢；Vojta姿勢反射異常；可見偏癱姿勢、角弓反張、強直姿勢 、舞蹈樣動作、手足徐動症、慌張步態、剪刀步態、共濟失調步態等。