（一）發病原因
發生於子宮頸肌肉及間質組織，惡性程度較高，爲中胚葉腫瘤，可來自宮頸肌層、宮頸管內膜間質、結締組織、上皮或血管，也可爲上述多種成分的混合性腫瘤，與宮體肉瘤相比僅爲其1/10～1/15.發病原因不確切，可能與以下因素相關：
1.與口服避孕藥及雌激素的關係 長期口服避孕藥（>15年），肉瘤發生的危險性增大，主要爲平滑肌肉瘤。長期使用非避孕類雌激素也增加肉瘤發生的危險性，主要是苗勒管混合瘤。也有文獻報道部分平滑肌肉瘤組織中存在雌、孕激素受體，爲雌激素依賴性腫瘤，血中雌激素水平也較正常對照組爲高。
2.與體重指數的關係 流行病學研究發現，高體重指數的婦女，肉瘤的發生率增加，包括各種類型的子宮肉瘤，在這部分患者中雌激素水平增高。有多種機制，包括雄烯二酮在外周脂肪組織中的轉化，非蛋白結合的雌激素的增加，雌二醇的降解代謝下降。
3.種族黑種人羣中發生肉瘤者高於對照組。
4.社會經濟地位 平滑肌肉瘤少見於社會經濟地位較高的婦女，苗勒管混合瘤見於社會經濟地位較低的婦女。
5.腫瘤相關基因 文獻報道32%～56%子宮頸肉瘤存在p53基因的突變，24%～32%檢測出k-ras基因的突變。
6.放療 有報道宮頸局部接受放療後數10年，宮頸局部易發生肉瘤。
（二）發病機制
宮頸肉瘤遠處轉移途徑以血行播散爲主。宮頸肉瘤組織病理學類型包括：平滑肌肉瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤、宮頸間質肉瘤、血管內皮或外皮細胞瘤、淋巴瘤、未分類肉瘤。其中平滑肌肉瘤佔大多數，其次是屬於間質肉瘤的脂肪肉瘤及惡性中胚葉混合瘤。
1.平滑肌肉瘤
（1）起源：可來自肌層的平滑肌纖維，也可來自原有的平滑肌瘤。
（2）肉眼形態：
①像平滑肌樣生長，肌壁間佔2/3，黏膜下1/5，漿膜下1/10.
②有清楚的假包膜，但也可瀰漫生長，與肌層沒有界限。
③切面鬆而軟，呈魚肉狀，大部分伴出血壞死。
④肉瘤發展可浸潤至周圍肌層，甚至穿破漿膜而擴散至盆腔。
（3）組織形態：
①核分裂象>5/10HP.
②細胞異型性。
③腫瘤可以浸潤至肌層、血管、內膜及頸管。
當肌瘤內部分肌細胞惡變者稱肌瘤肉瘤變，整個肌瘤都惡變的則稱爲平滑肌肉瘤。
2.子宮內膜間質肉瘤
（1）起源：子宮頸內膜的間質細胞，大多數發生在絕經後，但在生育年齡和兒童都可發生，佔生殖道惡性腫瘤的0.2%，分爲高度和低度惡性的間質肉瘤。
（2）內膜形態特點：低度惡性的肉瘤內膜可形成單個或多個息肉狀腫塊醫學教育網蒐集|整理，有時充填整個頸管，基底寬，浸潤肌層。高度惡性的間質肉瘤常形成柔軟的息肉狀或分葉狀的腫塊向頸管突出，腫瘤2～3cm大小，浸潤肌層、血管及漿膜面。
（3）組織形態特點：低度惡性的間質肉瘤其增生的內膜間質細胞侵入肌層肌束間，核分裂象<3/10HF.高度惡性的間質肉瘤其組織形態常呈均質型、多形型，核分裂象>10/10HF，甚至可達20～30/HF.
3.惡性苗勒管混合瘤 包括癌肉瘤和惡性中胚葉混合瘤。
（1）肉眼形態：腫瘤生長於子宮內膜，常見於宮頸後脣，呈息肉狀突向頸管內。可以是多發性的，呈分葉狀，可向宮頸口突出。
（2）組織形態：有癌和二種成分，癌的成分往往是內膜樣腺癌（90%），也可以是透亮細胞型，黏液杯狀細胞型，少數情況下可以是鱗癌。