一、概述
(Binswanger病)是一種發生於腦動脈硬化基礎上，臨牀上以進行性癡呆爲特徵的腦血管病。常見於60歲以上有高血壓病史及其他動脈硬化徵象者。
1.病因：病因不清。Fisher(1989)在72例病理確診的賓斯旺格病患者發現94%的患者有高血壓病史提出本病可能與高血壓及白質內深穿小動脈玻璃樣變性有關。
2.病理：腦溝和腦回大致正常可見中重度動脈粥樣硬化腦切片病變主要累及腦白質，可見白質萎縮雙側腦室擴大、腦室旁白質多發腔隙性梗死竈有時可見胼胝體變薄鏡下可見大腦、腦橋基底核等小動脈豐富處白質空泡樣變性，伴有髓纖維數量減少半球深層白質動脈和小動脈特別是穿髓小動脈呈玻璃樣變性，深層白質髓鞘脫失主要位於枕葉顳葉及與額葉聯繫纖維皮質和皮質下U形纖維保留完好胼胝體常不受累。
目前國內尚未查到較全面的發病率統計學資料，多數病例有多年高血壓病史，多於55～65歲發，病男女比例均等。我國腦血管病患者合併癡呆不少於200萬人但尚未見分類性發病率統計資料。
3.發病機制：不明，Schmidt對273例老年人進行爲期3年的隨訪研究通過MRI觀察腦白質異常變化發現49例(17.9%)有腦白質改變。推測本病的基因作用約佔73%引起腦白質改變的基因可能與高血壓基因相關，ApoE和超氧化酶基因可能是腦白質病變的危險因素。
二、臨牀表現
1.症狀和體徵：多於55～65歲發病，男女比例均等，多數病例有多年高血壓病史發病隱匿，呈亞急性或慢性病程。表現爲慢性進行性癡呆局竈性神經定位體徵和精神症狀；病情可長期穩定或卒中後迅速加重。多以認知障礙爲首發症狀，記憶力減退、抑鬱、定向力障礙，發展爲生活不能完全自理。肢體運動障礙較輕，可出現共濟失調、尿失禁等症狀是多數小的局竈性體徵逐漸疊加的結果，很少出現完全性偏癱體徵，可出現假性延髓麻痹。
2.併發症：可能合併有自主神經功能紊亂、高血壓病表現。另外，應注意繼發的肺部感染尿路感染及褥瘡等。
三、醫技檢查
1.實驗室檢查：腦脊液常規檢查和測定腦脊液、血清中ApoE多態性及Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段，有診斷與鑑別意義。
2.腦電圖檢查：節律減慢至8～9 Hz以下，雙側額區、顳區和中央區出現瀰漫性θ波可伴局竈性陣發高波幅δ節律視覺誘發電位(VEP)腦幹聽覺誘發電位(BAEP)和事件相關電位(ERP)P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長40%的患者不能誘發明顯的P 300波形提示認知功能嚴重損害；
3.CT檢查：可見腦皮質輕度萎縮，不同程度的腦室擴張，雙側腦室前角、后角及體部兩側出現邊界模糊的斑片狀低密度影可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區多發性腔隙性梗死。MRI檢查可見腦萎縮以白質爲主，皮質較輕，雙側腦室周圍及半卵圓中心散在多發的T1WI低信號T2WI高信號伴多發腔隙性梗死竈PET檢查顯示雙側腦室周圍白質腦血流瀰漫性減少葡萄糖和氧代謝顯著降低。
4.MR檢查：主要在T2加權圖像上表現爲兩側側腦室旁、中央半卵圓區白質內較廣泛班片狀及點狀高信號，同時伴基底節-內囊區、腦幹的斑點狀高信號。在T1加權圖像上以上病竈多不明顯，表現爲等信號。
四、診斷依據
1.在50歲以後起病，常有多年高血壓病史。
2.病程隱襲，進展緩慢。
3.記憶力障礙爲主的智能減退。
4.伴有局竈性神經症狀，如偏癱、失語等。
5.腦CT可見側腦室周圍白質密度降低，腦MRI在側腦室旁T2相呈高強度信號和T1相呈稍低強度信號。亦可發現基底節等部位的腔隙性梗死竈。
6.智商和記憶商測定低於正常。
7.診斷：首先確定是否癡呆，然後確定癡呆的病因。
⑴認知功能測驗及智力測驗：癡呆篩選測驗有Folstein（1975）創用的簡易智力狀態檢驗（MMSE）、長谷川和夫（1974）創用的長谷川癡呆量表（HDS）、Pattie等（1979）創作的認知量表（CAS）等。這些測驗的共同特點是內容較簡單，能在較短時間內完成，一般都設成癡呆的劃界分，因此頗爲實用。以MMSE爲例，若得分＜15分爲癡呆，15～24分爲可能癡呆。韋氏成人智力測驗只有病前做過的患者尚可使用，否則難度較大。
⑵全面瞭解病史：首先了解其發病年齡，癡呆者的年齡均相對偏大，再者瞭解其起病形式及病程，外傷及腦血管疾病等常爲急性起病，其他原因引起者多爲慢性起病。腦血管疾病引起的癡呆症狀起伏，並可自動緩解，心臟病、甲狀腺功能低下及維生素缺乏症狀引起的癡呆可隨軀體症狀的緩解可減輕，老年性及其他變性引起的萎縮，其癡呆症狀多持續進行，不斷惡化。
⑶軀體檢驗；癡呆本身並無固定體徵，但原發病常可出現一定的體徵。麻痹性癡呆患者可有瞳孔不整齊、兩則不等大，阿一羅瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年環、白髮及皮膚皺紋。鉛中毒患者齒齦可見鉛線等。某些原發病常伴有一定的神經系統體徵。
五、容易誤診的疾病
1.正常顱壓腦積水：也表現爲本病的進行性步態異常、尿失禁癡呆三聯症腦室擴大，是腦脊液分泌或回吸收障礙及CSF循環通路受阻所致。起病隱匿病前有腦外傷、蛛網膜下隙出血或腦膜炎等病史，無卒中史，發病年齡較輕腰穿顱內壓正常CT可見雙側腦室對稱性擴大第三、四腦室及中腦導水管明顯擴張影像學上無腦梗死的證據。
2.多發性硬化(MS)：MRI顯示側腦室體旁白質散在多發T1WI低信號T2WI高信號病竈與血管分佈無關，MS的發病年齡較輕，出現脊髓腦幹、小腦和視神經症狀體徵，病程緩解-復發CSF淋巴細胞增高IgG指數增高和寡克隆帶等，臨牀不難鑑別。
3.Alzheimer病：逐漸出現記憶障礙、認知功能障礙日常生活需他人幫助嚴重者臥牀不起CT可見腦皮質明顯萎縮及腦室擴張，確診需腦組織活檢有時AD可與血管性癡呆並存此時AD常伴澱粉樣腦血管病合併腦葉出血。
六、治療原則
1.治療高血壓使血壓維持適當水平，可阻止和延緩癡呆的發生。有學者發現VD伴高血壓患者，收縮壓控制在135～150mmHg可改善認知功能，低於此水平症狀惡化。
2.改善腦循環增加腦血流量，提高氧利用度。
⑴二氫麥角鹼類：消除血管痙攣和增加血流量，改善神經元功能，常用雙麥角鹼0.5～1mg口服，每日3次，以及尼麥角林(麥角溴煙酯)；
⑵鈣離子拮抗藥：增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷，二氫吡啶類如尼莫地平，治療白質疏鬆症病人伴認知障礙1年後病情平穩或改善二苯烷胺類如氟桂利嗪；
⑶煙酸：可增加腦血流量和改善記憶；
⑷中藥：選用三七總皁苷(血栓通)、葛根素(普樂林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。
3.抗血小板聚集常用阿司匹林，每日75～150mg，口服抑制血小板聚集，穩定血小板膜改善腦循環，防止血栓形成；噻氯匹定(抵克力得)，每日250mg，口服作用於細胞膜直接影響血小板黏附與聚集抑制血小板間凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)橋形成。
4.腦代謝劑促進腦細胞對氨基酸磷脂及葡萄糖的利用，增強病人的反應性和興奮性，增強記憶力。
⑴吡咯烷酮：常用吡拉西坦(腦復康)及茴拉西坦，可增加腦內三磷腺(ATP)形成和轉運，增加葡萄糖利用和蛋白質合成，促進大腦半球信息傳遞；
⑵甲氯芬酯：可起中樞激素作用增加葡萄糖利用興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能；
⑶甲磺酸雙氫麥角毒鹼(雙氫麥角鹼)：增強突觸前神經末梢釋放遞質，刺激突觸後受體，改善神經功能及腦細胞能量平衡；
⑷阿咪三嗪：如阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)可增加動脈血氧分壓和血氧飽和度，增加供氧改善微循環和腦代謝。
⑸其他如腦蛋白水解物(腦活素)胞磷膽鹼(胞二磷膽鹼)三磷腺苷(ATP)、輔酶A等。
5.腦保護藥。
⑴鈣離子拮抗藥：如尼莫地平和氟桂利嗪；
⑵興奮性氨基酸受體拮抗藥：如硫酸鎂和MK801；
⑶自由基清除劑如維生素E維生素C和銀杏葉製劑等。
6.好轉標準
⑴症狀改善。
⑵智商和記憶商測定好轉。
七、預後和預防
1.與腦血管病的預後密切相關同時癡呆的預後因病變部位範圍不同也不一致，但總認知功能衰退的過程呈不可逆的進程進展速度不一。
2.及早發現並避免腦卒中的危險因素，如高血壓糖尿病和高脂血症等並積極治療，高度頸動脈狹窄者可手術治療。有助於降低血管性癡呆的發生；戒菸、控制飲酒及合理飲食；有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療。