帕金森症病因,症狀,診斷

    帕金森氏病又稱震顫麻痹，是中老年人最常見的中樞神經系統變性疾病。主要是因位於中腦部位"黑質"中的細胞發生病理性改變後，多巴胺的合成減少，抑制乙酰膽鹼的功能降低，則乙酰膽鹼的興奮作用相對增強。兩者失衡的結果便出現了"震顫麻痹"。
    美國APDA稱年齡小於40歲便開始患病者爲年輕的帕金森病患者 www.pohs.net。震顫是指頭及四肢顫動、振搖，麻痹是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運動。其得名是因爲一個名爲帕金森的英國醫生首先描述了這些症狀，包括運動障礙、震顫和肌肉僵直。有患者這樣向他讀幼兒園的女兒解析帕金森病：“帕金森病就是讓你不能動的病。”一般在50～65歲開始發病，發病率隨年齡增長而逐漸增加，60歲發病率約爲1‰，70歲發病率達3‰～5‰，我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。目前資料顯示，帕金森氏病發病人羣中男性稍高於女性，迄今爲止對本病的治療均爲對症治療，尚無根治方法可以使變性的神經細胞恢復。
病因
    迄今爲止，PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向於與年齡老化、遺傳易感性和環境毒素的接觸等綜合因素有關。
　　1）年齡老化：
　　2）環境因素：流行病學調查結果發現，帕金森病的患病率存在地區差異，所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質，損傷了大腦的神經元。
　　3）家族遺傳性：醫學家們在長期的實踐中發現帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人羣高一些。
　　4）遺傳易感性：儘管帕金森病的發生與老化和環境毒素有關，但是並非所有老年人或暴露與於同一環境的人，甚至同樣吸食大量MPTP的人都會出現帕金森病。雖然帕金森病患者也有家族集聚現象，但至今也沒有在散發的帕金森病患者中找到明確的致病基因，說明帕金森病的病因是多因素的。
　　綜上所述，任何單一的因素均不能完滿的解釋PD的病因。多數研究者傾向於帕金森病的病因是上述各因素共同作用的結果。即中年以後，對環境毒素易感的個體，在接觸到毒素後，因其解毒功能障礙，出現亞臨牀的黑質損害，隨着年齡的增長而加重，多巴胺能神經元漸進性不斷死亡變性，最終失代償出現帕金森病的臨牀症狀。
帕金森綜合症往往有明確的病因。常見的有以下幾類：
　　（1）中毒：如一氧化碳中毒，在北方煤氣中毒較多見。患者多有中毒的急性病史，以後逐漸出現瀰漫性腦損害的徵象，包括全身強直和輕度的震顫。
　　（2）感染： 腦炎後可出現本綜合症，如甲型腦炎，多在痊癒後有數年潛伏期， 逐漸出現嚴重而持久的PD綜合症。其它腦炎，一般在急性期出現，但多數症狀較輕、短暫。
　　（3）藥物：服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產生類似帕金森病的症狀，停藥後可完全消失。
　　（4）腦動脈硬化：因腦動脈硬化導致腦幹和基底節發生多發性腔隙性腦梗塞，影響到黑質多巴胺紋狀體通路時可出現本綜合症。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進、病理症陽性，常合併明顯癡呆。
症狀 　　1、運動障礙。可以概括爲：運動不能：進行隨意運動啓動困難。運動減少：自發、自動運動減少，運動幅度減少。運動徐緩：隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩，隨意動作減少，尤其是開始活動時表現動作困難吃力、緩慢。做重複動作時，幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時，字越寫越小，稱爲“小寫症”。有些會出現語言困難，聲音變小，音域變窄。吞嚥困難，進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動，持續數秒至數十分鐘，叫做“凍結髮作”。
　　2、震顫。表現爲緩慢節律性震顫，往往是從一側手指開始，波及整個上肢、下肢、下頜、口脣和頭部。典型的震顫表現爲靜止性震顫，就是指病人在靜止的狀況下，出現不自主的顫抖。主要累及上肢，兩手像搓丸子那樣顫動着，有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、脣、舌和頸部等。每秒鐘4～6次震顫，幅度不定，精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5～8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫，尤其是發病年齡在70歲以上者。
　　3、強直。就是肌肉僵直，致使四肢、頸部、面部的肌肉發硬，肢體活動時有費力、沉重和無力感，可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少，造成“面具臉”，身體向前彎曲，走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協同擺動動作消失，步幅縮短，結合屈曲體態，可使患者以碎步、前衝動作行走，我們把它稱爲“慌張步態”。 　　帕金森病臨牀表現
　　（一）多巴胺能神經元減少50％所致主要運動症狀：運動減少或運動不能、僵直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙。 　　1、精神：抑鬱、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂（夜間睡眠質量差、白天思睡）。
　　2、自主神經：便祕、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎。
　　3、感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合徵、嗅覺障礙。 一份有關中國帕金森氏病流行病學研究的報告顯示，目前國內患帕金森氏病總人數已達172萬人，55歲以上人羣帕金森氏病患病率近1％。然而，帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期症狀混同爲身體機能的正常衰老，結果延誤了治療時機。
　　1、帕金森氏病的診斷標準
　　（1）臨牀表現：大部分帕金森氏病患者在60歲後發病，偶有20多歲發病者。起病多較隱襲，呈緩慢發展，逐漸加重。主要表現爲：震顫（常爲首發症狀）、肌強直、運動遲緩、姿勢步態異常、口、咽、齶肌運動障礙。
　　（2）輔助檢查：採用高效液相色譜（HPLC）可檢測到腦脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴大。
　　（3）排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發的帕金森氏綜合症，並與癔症性、緊張性、老年性震顫相鑑別。 　　2、鑑別診斷
　　主要與帕金森綜合徵和特發性震顫、良性震顫相鑑別。
　　（1）腦炎後帕金森綜合徵：
　　通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合症，已近70年未見報道，因此該腦炎所致腦炎後帕金森綜合症也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣症狀，但本病有明顯感染症狀，可伴有顱神經麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經系統損害的症狀，腦脊液可有細胞數輕～中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解後其帕金森樣症狀隨之緩解，可與帕金森氏病鑑別。
　　（2）肝豆狀核變性：
　　隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史，青少年發病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉痙攣等錐體外系症狀。具有肝臟損害，角膜K-F環及血清銅藍蛋白降低等特徵性表現。可與帕金森氏病鑑別。
　　（3）特發性震顫： 　　（4）進行性核上性麻痹： 　　（5）Shy_Drager綜合徵： 　　（6）藥物性帕金森氏綜合徵： 　　（7）良性震顫：
　　指沒有腦器質性病變的生理性震顫（肉眼不易覺察）和功能性震顫。功能性震顫包括：1.生理性震顫加強（肉眼可見），多呈姿勢性震顫，與腎上腺素能的調節反應增強有關；也見於某些內分泌疾病，如嗜鉻細胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進；2.可卡因和酒精中毒以及一些藥物的副反應。癔病性震顫，多有心因性誘因，分散注意力可緩解震顫。3.其它：情緒緊張時和做精細動作時出現的震顫。良性震顫臨牀上無肌強直、運動減少和姿勢異常等帕金森氏病的特徵性表現。