先天性睾丸異常的種類與表現

時間: 2011-12-07
  先天性睾丸異常是較常見的問題,是胎兒出生時即已存在的發育畸形。可表現有數目、位置及大小等的異常,如單側睾丸缺失、雙側睾丸缺失、多睾症、睾丸下降異常與隱睾等,其中以隱睾最爲多見。

    (1)單側睾丸缺失:單側睾丸缺失不常見,約佔男性的0.4%,但較雙側缺失者多見,常見發生在右側,多伴有同側腎、輸尿管缺失。隱睾患者術前不能觸及睾丸者約佔20%,而在不能觸及睾丸患者手術探查時,約有20%不能找到睾丸。睾丸缺失可能是由於性腺未發育或由於在妊娠早基發生胎兒睾丸扭轉及血管栓塞而退化。正常胎兒睾丸分泌兩種激素:一種是間質細胞分泌睾酮使同側中腎管形成附睾及輸尿管;另一種是支持細胞分泌的中腎旁管抑制因子使中腎旁管退化而只殘留爲睾丸附件。故手術探查時若無睾丸,可能附睾、輸精管及精索均閉鎖呈盲端或缺失。在單側睾丸缺失中,最常發生呈盲端的是精索。

    (2)雙側睾丸缺失:胎兒外生殖器的發育需要胎睾新分泌的雄激素的刺激,如核型是46,XY的正常男性沒有睾丸,說明當正常男性形成後(孕12~14周),因某種原因睾丸退化、消失。

    雙側睾丸缺失時,即使在生命早期促性腺激素常增高,卵泡刺激素(FSH)增高在青春期前黃體生成素不一定增高。任何年齡的正常男孩,絕大多數的睾酮水平以及人絨毛膜促性腺激素(HCG)後都會增高,注射絨毛膜促性腺激素後,睾酮不增高,就可診斷無睾丸症,手術探查則無必要。如不具備上述條件(如睾酮對HCG有反應或睾酮對HCG無反應,但促性腺激素不增高)需行手術探查,至少應有一個睾丸。

    (3)多睾症:先天性多睾丸症是罕見畸形,可能是由胚胎早期性腺嵴的分裂,可有兩個睾丸共用一根輸精管,也常伴有睾丸未降或扭轉。但在絕大多數病例中附加睾丸均已下降,呈一無症腫塊位於陰囊裏。

    手術目的是覈實診斷。

    (4)隱睾症:隱睾症是指一側或雙側睾丸停止在下降途中,而未進入該進的陰囊。在隱睾症中,睾丸未降遠較睾丸以其人之道爲多見。隱睾中2/3爲單側,1/3爲雙側。右側隱睾約佔70%,左側僅佔30%。按位置分析,腹股溝管內佔絕大多數,爲70%,陰囊上方佔20%,而腹內僅佔8%。

體驗新版博客
相關文章
評論